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115年:醫學四(1)

65歲男性走路小碎步，容易跌倒。他的太太表示他最近事情常常記不起來，反應遲鈍，有時也會尿失禁。他的腦部電腦斷層掃描結果如下，如果接受腦室腹腔分流術（ ventriculoperitoneal shunt ）治療，下列敘述何者最恰當？ 圖片

A走路比記憶力容易進步
B術前腦壓測量通常不正常
C尿失禁最容易進步
D手術後進步通常可以持續5年以上

詳細解析

本題觀念：

本題考查 正常腦壓水腦症 (Normal Pressure Hydrocephalus, NPH) 的臨床表現、診斷特徵及治療預後。 NPH 的經典臨床三徵 (Hakim's Triad) 為：

  1. 步態不穩 (Gait disturbance)：通常最早出現，表現為小碎步、磁性步態 (magnetic gait)、寬基底步態。
  2. 認知功能障礙 (Dementia/Cognitive decline)：記憶力減退、反應遲鈍，類似皮質下失智症。
  3. 尿失禁 (Urinary incontinence)：通常較晚出現，由急迫性尿失禁進展而來。

影像分析：

提供的腦部電腦斷層 (CT) 影像顯示：

  • 腦室擴大 (Ventriculomegaly)：側腦室 (Lateral ventricles) 的額角 (Frontal horns) 明顯擴大。
  • 雖然單張影像難以完整評估 DESH (Disproportionately Enlarged Subarachnoid-space Hydrocephalus) 特徵，但可見腦室擴大的程度與腦實質萎縮的程度不成比例（即腦室擴大顯著，但腦溝並未呈現相對應的廣泛萎縮，甚至可能在頭頂部腦溝變窄）。
  • 結合病患 65 歲且具有典型三徵 (步態、失智、尿失禁)，影像學表現支持 NPH 的診斷。

選項分析：

  • A. 走路比記憶力容易進步：正確。

    • 在 NPH 接受腦室腹腔分流術 (VP shunt) 治療後，步態不穩 (Gait disturbance) 是最容易改善且改善幅度最大的症狀。
    • 文獻統計顯示，約 80% 以上的患者步態會有改善。
    • 相比之下，認知功能 (記憶力) 的改善較為變異且幅度較小，尤其是若失智症狀已存在較長時間，可能合併有阿茲海默症或其他退化性病變，導致對引流反應不佳。

  • B. 術前腦壓測量通常不正常：錯誤。

    • 顧名思義，正常腦壓水腦症的特徵就是腰椎穿刺測量的腦脊髓液壓力 (Opening pressure) 通常在正常範圍內 (一般定義為 < 20 cmH2O 或 < 18 mmHg)。
    • 雖然在連續監測中可能會觀察到間歇性的 B-waves 或壓力波動，但在單次腰椎穿刺測量時，壓力通常是正常的。若壓力明顯升高，則需考慮其他阻塞性水腦症或顱內高壓原因。

  • C. 尿失禁最容易進步：錯誤。

    • 尿失禁的改善率通常低於或次於步態改善。步態障礙是對分流手術反應最好的預測因子。
    • 一般改善順序與程度常被描述為：步態 > 尿失禁/認知功能。

  • D. 手術後進步通常可以持續5年以上：錯誤/較不恰當。

    • 雖然部分患者可以維持長期進步，但長期追蹤研究 (如 3-5 年以上) 顯示，隨著時間推移，症狀改善的比例會下降。
    • 原因包括：分流管阻塞或功能不良、患者年齡增長合併其他神經退化性疾病 (如 Alzheimer's disease) 或血管性失智症惡化。
    • 文獻指出，手術後 1-3 年的改善率較高，但要說「通常」(大於50%的患者) 可以維持 5 年以上的高品質進步，較過於樂觀且不如選項 A 確切。許多研究顯示 3 年後的持續改善率會顯著下降 (例如降至 30-40% 或更低)。

答案解析：

本題描述了一位典型 NPH 患者（步態不穩、失智、尿失禁）及其 CT 影像。針對 VP shunt 的治療預後，醫學界的共識是 步態障礙 (Gait) 對手術的反應最好、改善機率最高，而認知功能的恢復則較難預測且幅度較小。因此，選項 (A) 走路比記憶力容易進步 是最恰當且符合臨床實證的敘述。

核心知識點：

  1. NPH 三徵 (Hakim's triad)：Wet (尿失禁), Wobbly (步態不穩), Wacky (失智)。
  2. 症狀出現順序：通常步態最先，失智與尿失禁較晚。
  3. 手術反應率：步態改善最顯著 (>80%)，其次為尿失禁，認知功能改善最差 (<50% 或僅輕微改善)。
  4. 診斷關鍵：影像上腦室擴大 (Evans index > 0.3) 但腦壓正常。腰椎穿刺引流測試 (Tap test) 可預測手術效果（步態改善為陽性指標）。

參考資料：

  1. Relkin N, Marmarou A, Klinge P, et al. Diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery. 2005.
  2. Halperin JJ, Kurlan R, Schwalb JM, et al. Practice guideline: Idiopathic normal pressure hydrocephalus: Response to shunting and predictors of response. Neurology. 2015. (Confirming gait is the most responsive symptom).
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