有關金黃色葡萄球菌（ Staphylococcus aureus ）引起的葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合症（Staphylococcal scalded-skin syndrome）的敘述，下列何者正確？

本題觀念：

本題考查的是**葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合症（Staphylococcal Scalded Skin Syndrome, SSSS）的致病機轉與病理組織學特徵。 SSSS 是一種由金黃色葡萄球菌（Staphylococcus aureus）**感染引起的嚴重皮膚疾病，主要好發於嬰幼兒。其特徵是皮膚出現瀰漫性紅斑、水泡，隨後表皮大片剝落，狀似燙傷。

核心致病機制整理如下：

1. 致病毒素：由金黃色葡萄球菌（通常是 Phage group II）分泌的脫皮毒素（Exfoliative toxins, ETs），主要分為 ETA 和 ETB。
2. 作用機轉：ETs 具有**絲氨酸蛋白酶（Serine protease）**的活性。
3. 攻擊目標：專一性切斷表皮細胞間的黏附蛋白 Desmoglein-1 (Dsg1)。
4. 病灶位置：Dsg1 主要分佈在表皮淺層，因此病灶發生在顆粒層（Stratum granulosum），導致表皮淺層分離與脫落。

選項分析

• A. 主要是由金黃色葡萄球菌產生的 superantigen 造成

  • 錯誤。雖然有些研究討論過脫皮毒素（Exfoliative toxins）是否具有超抗原（Superantigen）活性，但目前公認 SSSS 造成皮膚剝落（acantholysis）的主要機制是毒素的蛋白酶（protease）活性直接切斷 Desmoglein-1，而非透過超抗原引發的免疫風暴。
  • 真正由 Superantigen（如 TSST-1）主導的疾病是毒性休克症候群（Toxic Shock Syndrome, TSS），其特徵是發燒、休克和多重器官衰竭。

• B. 主要是由金黃色葡萄球菌產生的 $\gamma$-toxin 造成

  • 錯誤。$\gamma$-toxin（Gamma-toxin）是金黃色葡萄球菌產生的一種溶血素（Hemolysin），屬於雙成分成孔毒素，主要攻擊紅血球和白血球，與 SSSS 的表皮剝落機制無關。SSSS 的致病毒素是 Exfoliative toxin A (ETA) 或 B (ETB)。

• C. 皮膚水泡主要是發生在表皮與真皮交接處

  • 錯誤。發生在「表皮與真皮交接處（Dermo-epidermal junction）」導致全層表皮壞死與剝落的疾病通常是**毒性表皮溶解症（Toxic Epidermal Necrolysis, TEN）**或史蒂芬強森症候群（SJS）。
  • SSSS 的水泡非常淺，僅發生在表皮內部，因此癒合後通常不會留疤。

• D. 皮膚水泡主要是發生在表皮內的顆粒層（stratum granulosum）

  • 正確。這是 SSSS 的病理特徵。脫皮毒素攻擊的目標蛋白 Desmoglein-1 高度表現於表皮的顆粒層。毒素切斷 Dsg1 後，顆粒層的細胞失去黏附力而分離，形成表皮內水泡（Intra-epidermal blistering）。
  • 這與自體免疫疾病「落葉性天皰瘡（Pemphigus foliaceus）」的病理位置相同，因為後者也是產生對抗 Dsg1 的抗體。

答案解析

正確答案為 (D)。 SSSS 的致病機轉是金黃色葡萄球菌分泌的 Exfoliative toxins (ETA/ETB) 經由血液循環到達皮膚，作為蛋白酶特異性地切割位於**表皮顆粒層（Stratum granulosum）**細胞間的 Desmoglein-1，導致該層細胞分離、產生淺層水泡與脫皮。

核心知識點

考生應針對 SSSS 與 TEN (Toxic Epidermal Necrolysis) 進行比較記憶：

1. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS):

   • 病原: S. aureus (Exfoliative toxins A/B)。
   • 機制: 切割 Desmoglein-1 (Dsg1)。
   • 位置: 表皮淺層（顆粒層, Stratum granulosum）。
   • 特徵: 尼氏徵象（Nikolsky sign）陽性，黏膜通常不受侵犯（因黏膜主要由 Dsg3 負責黏附，且 Dsg1 表現量低）。
   • 癒合: 不留疤（因為基底層未受損）。

2. Toxic Epidermal Necrolysis (TEN):

   • 病因: 藥物反應（常見）。
   • 機制: 細胞毒殺作用導致角質細胞廣泛壞死。
   • 位置: 表皮與真皮交接處（Dermo-epidermal junction），全層表皮壞死。
   • 特徵: 尼氏徵象陽性，黏膜嚴重受損。
   • 癒合: 可能留疤，死亡率高。

參考資料

1. StatPearls [Internet]. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome. [Updated 2025]. Available from: NCBI Bookshelf.
2. DermNet. Staphylococcal scalded skin syndrome.
3. New England Journal of Medicine (NEJM). Mechanism of Action of Staphylococcal Exfoliative Toxin.