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115年:(醫檢)血液(1)

有關phospholipid 參與凝血因子形成的複合物，下列何種組合最不適當？

Afactor Xa/factor Va
Bfactor XIIIa/factor IIa
Cprotein C/protein S
Dfactor IXa/factor VIIIa

詳細解析

本題觀念：

本題的核心觀念在於磷脂質（Phospholipid, PL）在凝血機轉中的角色。在細胞表面模式（Cell-based model）中，帶負電的磷脂質（主要是活化血小板表面的 Phosphatidylserine, PS）提供了一個反應平台，讓**維生素K依賴性凝血因子（酵素）與其對應的輔因子（Cofactor）**在鈣離子存在下形成高效能的酵素複合物（Enzyme complexes）。這些複合物的形成對於凝血反應的催化效率至關重要。

選項分析

  • A. factor Xa/factor Va：適當。

    • 這是凝血酶原活化複合物（Prothrombinase complex）。
    • 組成：Factor Xa（酵素）+ Factor Va（輔因子）+ 鈣離子 + 磷脂質。
    • 功能：將凝血酶原（Prothrombin, Factor II）活化為凝血酶（Thrombin, Factor IIa）。這是最經典的磷脂質依賴性複合物之一。

  • B. factor XIIIa/factor IIa：最不適當。

    • 關係：Factor IIa（Thrombin）是活化 Factor XIII 的酵素，它會切斷 Factor XIII 的活化胜肽使其轉變為 Factor XIIIa。
    • 理由：這是一個「酵素-受質」的活化過程，並不形成一個依賴磷脂質表面的「酵素-輔因子」穩定複合物。且 Factor XIIIa 的主要功能是將纖維蛋白（Fibrin）進行交聯（Cross-linking），其作用位置主要是在纖維蛋白凝塊上，而非像 Tenase 或 Prothrombinase 那樣必須組裝在磷脂質膜上才能發揮催化功能。因此，這兩者並不構成一個「磷脂質參與的複合物」。

  • C. protein C/protein S：適當。

    • 這是**蛋白C抗凝血路徑（Protein C pathway）**中的功能性複合物。
    • 組成：Activated Protein C（APC, 酵素）+ Protein S（輔因子）+ 鈣離子 + 磷脂質。
    • 功能：Protein S 作為輔因子，協助 APC 在磷脂質表面上分解並去活化 Factor Va 和 Factor VIIIa。此反應高度依賴磷脂質表面。

  • D. factor IXa/factor VIIIa：適當。

    • 這是內在路徑因子X活化複合物（Intrinsic Tenase complex）。
    • 組成：Factor IXa（酵素）+ Factor VIIIa（輔因子）+ 鈣離子 + 磷脂質。
    • 功能：將 Factor X 活化為 Factor Xa。這是凝血過程中催化效率提升倍率最高的步驟，嚴格依賴磷脂質。

答案解析

正確答案為 B。 凝血反應中的關鍵複合物（Complexes）通常遵循「酵素 + 輔因子 + 磷脂質表面 + 鈣離子」的模式。

  • Tenase complex: IXa + VIIIa + PL
  • Prothrombinase complex: Xa + Va + PL
  • APC complex: APC + Protein S + PL
  • Extrinsic Tenase: VIIa + Tissue Factor + PL

選項 B 中的 Factor IIa 與 Factor XIIIa 之間是活化關係（IIa 活化 XIII）或功能上下游關係，並非在磷脂質上組裝成一個共同執行催化功能的複合物。

核心知識點

考生應熟記以下依賴磷脂質（Phospholipid-dependent）的凝血複合物及其組成：

  1. Extrinsic Tenase (外在路徑): Factor VIIa + Tissue Factor (TF)
    • 受質: Factor X, Factor IX
  2. Intrinsic Tenase (內在路徑): Factor IXa + Factor VIIIa
    • 受質: Factor X
  3. Prothrombinase (共同路徑): Factor Xa + Factor Va
    • 受質: Prothrombin (Factor II)
  4. Protein C Complex (抗凝血): Activated Protein C (APC) + Protein S
    • 受質: Factor Va, Factor VIIIa

參考資料

  1. Rodak's Hematology: Clinical Principles and Applications, 6th Ed. Chapter 36: Hemostasis and Coagulation.
  2. Davie EW, et al. "The Coagulation Cascade: Initiation, Maintenance, and Regulation." Biochemistry.
  3. Mann KG. "Biochemistry and Physiology of Blood Coagulation." Thrombosis and Haemostasis.
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