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115年:(醫檢)生化(1)

有關β羥基丁酸（β -hydroxybutyrate ）的敘述，下列何者最不適當？

A在人體酮體生成含量佔比最高
B由乙醯輔酶A經酵素催化形成
C可應用於糖尿病酮酸血症檢查
D可以酵素法定量血中濃度

詳細解析

本題觀念：

本題考查的是酮體（Ketone bodies）的生化代謝與臨床檢驗特性。 酮體主要包括三種：乙醯乙酸（Acetoacetate, AcAc）、**β-羥基丁酸（β-Hydroxybutyrate, β-HB）**與丙酮（Acetone）。雖然在化學結構上 β-HB 屬於羥基酸（hydroxy acid）而非含有酮基的真酮，但在生理學與臨床檢驗上，它被歸類為最重要的酮體之一。

選項分析

  • A. 在人體酮體生成含量佔比最高：(適當)

    • 分析：雖然乙醯乙酸（Acetoacetate）是酮體生成途徑中的第一個產物，但在肝臟粒線體中，大部分的乙醯乙酸會被 β-羥基丁酸去氫酶（β-hydroxybutyrate dehydrogenase） 還原成 β-羥基丁酸（β-HB）。這個反應取決於粒線體內的 NADH/NAD+ 比例。
    • 數據：在血液循環中，β-HB 通常是含量最豐富的酮體，約佔總酮體的 78%，而乙醯乙酸約佔 20%，丙酮約佔 2%。因此，描述其「含量佔比最高」是符合臨床生理事實的。

  • B. 由乙醯輔酶A經酵素催化形成：(最不適當)

    • 分析：這是一個生化路徑細節的考點。雖然酮體的碳骨架最終確實來自乙醯輔酶 A（Acetyl-CoA），但 β-HB 並非由乙醯輔酶 A 直接酵素催化形成。
    • 詳細路徑：
      1. 2 分子 Acetyl-CoA → Acetoacetyl-CoA（Thiolase）
      2. Acetoacetyl-CoA + Acetyl-CoA → HMG-CoA（HMG-CoA Synthase）
      3. HMG-CoA → Acetoacetate + Acetyl-CoA（HMG-CoA Lyase）
    • 關鍵點：HMG-CoA Lyase 的產物是 乙醯乙酸（Acetoacetate），這是由乙醯輔酶 A 路徑生成的「初級酮體」。
    • β-HB 的生成：是由 乙醯乙酸 經 β-羥基丁酸去氫酶（β-HBDH）還原而來。
    • 理由：選項 B 的敘述若用來描述乙醯乙酸較為貼切；用來描述 β-HB 則忽略了它是乙醯乙酸的轉化產物這一關鍵步驟，且容易讓人誤以為它是從 Acetyl-CoA 直接合成的。在單選題中，相較於其他三個正確無誤的臨床/檢驗敘述，此選項在生化機轉的描述上精確度最低。

  • C. 可應用於糖尿病酮酸血症檢查：(適當)

    • 分析：糖尿病酮酸血症（DKA）發生時，體內 NADH/NAD+ 比例增加，導致乙醯乙酸大量轉化為 β-HB（兩者比例可從正常的 1:1 變為 1:10）。因此，測量血中 β-HB 是診斷 DKA 最敏感且特異的指標。傳統尿液試紙（Nitroprusside法）只能測乙醯乙酸，容易在 DKA 嚴重時（β-HB 為主）出現假陰性或低估病情，因此 β-HB 檢查是黃金標準。

  • D. 可以酵素法定量血中濃度：(適當)

    • 分析：臨床實驗室測定血清 β-HB 的標準方法是酵素法。
    • 原理：利用 β-羥基丁酸去氫酶（β-Hydroxybutyrate dehydrogenase, β-HBDH） 在 NAD+ 存在下將 β-HB 氧化回乙醯乙酸，同時產生 NADH。通過測量 NADH 在 340 nm 的吸光度變化（或電化學訊號）來定量 β-HB 的濃度。

答案解析

本題要求選出「最不適當」的敘述。 選項 A、C、D 分別正確描述了 β-HB 的生理含量（最高）、臨床應用（DKA指標）和檢驗方法（酵素法）。 選項 B 的敘述雖然在巨觀代謝流向上沒錯（源頭是乙醯輔酶 A），但忽略了 乙醯乙酸（Acetoacetate） 才是由 Acetyl-CoA 縮合途徑直接生成的酮體，而 β-HB 是由乙醯乙酸進一步還原而成的衍生物。在生化精確度上，將 β-HB 直接描述為「由乙醯輔酶A經酵素催化形成」不如其他選項精確，且容易與 Acetoacetate 的生成混淆。因此 B 是最不適當的選項。

核心知識點

醫事檢驗師國考備考重點：

  1. 酮體生成 (Ketogenesis)：
    • 原料：脂肪酸 β-氧化產生的 Acetyl-CoA。
    • 地點：肝臟粒線體。
    • 關鍵酵素：HMG-CoA Synthase (限速步驟)。
    • 初級產物：Acetoacetate (乙醯乙酸)。
    • 轉化產物：β-Hydroxybutyrate (β-羥基丁酸) (由 Acetoacetate 還原，受 NADH/NAD+ 影響)。
    • 副產物：Acetone (丙酮) (由 Acetoacetate 自發性脫羧形成，非酵素催化)。
  2. 檢驗方法比較：
    • 尿液試紙 (Nitroprusside reaction)：只測 Acetoacetate 和 Acetone，測不到 β-HB。在 DKA 嚴重時可能低估酮體量。
    • 血液酮體 (酵素法)：測量 β-HB。是監測 DKA 的最佳指標。
  3. 臨床數值：
    • 正常比例：β-HB : AcAc ≈ 1 : 1。
    • DKA 比例：β-HB : AcAc 可達 3:1 ~ 10:1 (β-HB 大幅增加)。

參考資料

  1. Beta-Hydroxybutyrate - Mayo Clinic Laboratories
  2. Ketone body metabolism - PubMed/NIH
  3. Tietz Textbook of Clinical Chemistry and Molecular Diagnostics, Chapter on Carbohydrates and Lipids.
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