有關血中酮體（ketone body）的敘述，下列何者最不適當？
詳細解析
本題觀念
酮體是肝臟在脂肪酸氧化過程中產生的代謝產物，主要有三種：乙醯乙酸（acetoacetate）、β-羥基丁酸（β-hydroxybutyrate）及丙酮（acetone）。酮體生成途徑中，乙醯輔酶 A 經過一系列酵素反應最先產生乙醯乙酸，之後乙醯乙酸再被還原為 β-羥基丁酸或自發脫羧為丙酮。本題為否定式題型，需找出最不適當的敘述。
選項分析
A：丙酮具揮發性，確實可經肺部呼氣排出體外，此敘述正確。酮酸中毒（如糖尿病酮酸中毒）的病人呼氣會帶有特殊的水果味，就是因為丙酮從呼吸排出所致。丙酮是酮體代謝中的次要副產物，主要經呼吸系統排除。
B：乙醯輔酶 A（acetyl-CoA）確實是酮體合成的起始物質，此敘述正確。酮體生成始於兩分子乙醯輔酶 A 在硫解酶（thiolase）催化下縮合為乙醯乙醯輔酶 A，再經 HMG-CoA 合成酶與第三分子乙醯輔酶 A 反應生成 HMG-CoA，最後由 HMG-CoA 裂解酶產生乙醯乙酸。
C：此敘述最不適當。最早生成的酮體是乙醯乙酸，而非 β-羥基丁酸。酮體生成途徑中，HMG-CoA 經裂解酶作用首先產生的是乙醯乙酸；之後乙醯乙酸才在 β-羥基丁酸脫氫酶的催化下，利用 NADH 被還原為 β-羥基丁酸。β-羥基丁酸雖然是血中濃度最高的酮體，但在生合成順序上是第二步產物。
D：β-羥基丁酸確實是血中濃度最高的酮體，此敘述正確。正常或酮症狀態下，β-羥基丁酸約占循環酮體的 70%，嚴重糖尿病酮酸中毒時可高達 75%。這是因為肝臟粒線體中 NADH 與 NAD⁺ 的比值偏高，有利於乙醯乙酸還原為 β-羥基丁酸的反應方向。
答案解析
本題答案為 C。酮體生成的順序為：乙醯輔酶 A → 乙醯乙醯輔酶 A → HMG-CoA → 乙醯乙酸（第一個酮體）→ β-羥基丁酸或丙酮。因此最先生成的酮體是乙醯乙酸，而非選項 C 所述的 β-羥基丁酸。其他三個選項的敘述均為正確。
核心知識點
酮體生成的三個關鍵區分：第一，合成順序——乙醯乙酸是最先產生的酮體，β-羥基丁酸是由乙醯乙酸還原而來；第二，濃度排序——β-羥基丁酸濃度最高（約 70%），丙酮最低；第三，排除途徑——丙酮主要經呼吸排出，乙醯乙酸和 β-羥基丁酸則可被周邊組織利用為能量來源。
參考資料
- StatPearls: Biochemistry, Ketogenesis. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK493179/
- StatPearls: Biochemistry, Ketone Metabolism. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK554523/
- Microbe Notes: Ketone Body Synthesis. https://microbenotes.com/ketone-body-synthesis/