111年:醫學二(1)
B細胞抗原接受器的基因重組( gene rearrangement )對 B 細胞早期發育十分重要,有關 B 細胞抗原接受器也就是免疫球蛋白( immunoglobulin )的基因重組,下列敘述何者錯誤?
A免疫球蛋白基因重組是發生在 B 細胞發育的早期,而且先從重鏈基因的 D 和 J 片段開始重組,接著才是 V-DJ 的 片段重組
B免疫球蛋白基因的輕鏈先從 κ 輕鏈基因做 V 及 J 片段的重組,如果兩個染色體都重組失敗才會做 λ 輕鏈基因的 重組
CVDJ或 VJ片段重組的交接位置所做出來的蛋白剛好就是在重鏈或輕鏈 CDR1 、 CDR2 及 CDR3 的位置,因此這 三個區域的胺基酸序列的歧異度最大,也是抗原的結合位
D當第一條染色體的免疫球蛋白基因的重鏈或輕鏈基因完成重組後,第二條染色體的免疫球蛋白基因就停止重 組,因此一個 B細胞只會表現一種抗原受體,這種機制稱為對偶基因排除現象( allelic exclusion )
詳細解析
本題觀念:
本題考查 B 細胞發育過程中抗原接受器(BCR,即免疫球蛋白)基因重組的順序、機制以及變異性(Diversity)的來源。特別著重於 V(D)J 重組的細節與互補決定區(CDR)的遺傳基礎。
選項分析
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Option A: 免疫球蛋白基因重組是發生在 B 細胞發育的早期,而且先從重鏈基因的 D 和 J 片段開始重組,接著才是 V-DJ 的片段重組
- 正確。B 細胞發育過程中,**重鏈(Heavy chain)**的基因重組優先發生。且重鏈的重組順序是先將 D 片段與 J 片段連接(Early pro-B cell 階段),形成 DJ 複合體,隨後才將 V 片段與 DJ 複合體連接(Late pro-B cell 階段),形成 VDJ 重組基因。
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Option B: 免疫球蛋白基因的輕鏈先從 κ 輕鏈基因做 V 及 J 片段的重組,如果兩個染色體都重組失敗才會做 λ 輕鏈基因的重組
- 正確。輕鏈(Light chain)的重組發生在重鏈重組成功後(Pre-B cell 階段)。且具有次序性:先嘗試重組 κ (kappa) 鏈(通常先一個等位基因,失敗則試另一個)。若兩條染色體的 κ 鏈重組皆失敗,才會啟動 λ (lambda) 鏈的重組。此機制確
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