缺乏 phenylalanine hydroxylase 會造成苯丙酮尿症。 phenylalanine hydroxylase 催化由 phenylalanine 生成 tyrosine ，下列何種輔酶為反應所必需？

本題觀念：

本題考查胺基酸代謝中的關鍵酵素 Phenylalanine hydroxylase (PAH) 及其所需的輔酶。PAH 負責將必需胺基酸 苯丙胺酸 (Phenylalanine, Phe) 羥化轉變為 泰洛辛 (Tyrosine, Tyr)。此反應若發生障礙，會導致苯丙酮尿症 (Phenylketonuria, PKU)。考生需熟悉各類酵素反應（如羥化、羧化、轉胺、去羧）對應的特定維生素或輔酶。

選項分析

• A. tetrahydrobiopterin (BH4)：正確。
  • 作用機制：Tetrahydrobiopterin (BH4) 是所有芳香族胺基酸羥化酶 (Aromatic amino acid hydroxylases) 的必備輔酶。這包括：
    1. Phenylalanine hydroxylase (PAH)：將 Phenylalanine 轉為 Tyrosine。
    2. Tyrosine hydroxylase：將 Tyrosine 轉為 DOPA (多巴胺前驅物)，是 Catecholamine 合成的限速步驟。
    3. Tryptophan hydroxylase：將 Tryptophan 轉為

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