110年:醫學二(1)
下列何種補體調控蛋白( complement-regulatory proteins )是直接干擾 C9 的聚合化以抑制膜攻擊複合物(membrane attack complex, MAC )的形成?
ACD59
Bmembrane cofactor of proteolysis ( MCP, CD46 )
Cdecay-accelerating factor ( DAF, CD55 )
DC1 inhibitor
詳細解析
本題觀念:
本題考查的是補體系統的調控機制(Regulation of Complement System),特別是針對終末路徑(terminal pathway)中**膜攻擊複合物(Membrane Attack Complex, MAC)**形成的抑制機轉。補體系統若在宿主細胞上過度活化會導致細胞損傷,因此人體細胞表面具有多種調控蛋白來保護自身免受攻擊。
選項分析
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A. CD59 (Protectin):正確。
- 機制:CD59 是一種透過 GPI anchor 錨定在細胞膜上的醣蛋白。它主要作用於補體活化的最後階段。
- 作用方式:CD59 會結合到已經嵌入膜上的 C5b-8 複合物,直接阻止 C9 分子的結合與聚合(polymerization)。由於 MAC 的形成需要多個 C9 分子聚合形成孔道,CD59 的介入能有效抑制 MAC(C5b-9)的組裝,防止宿主細胞被溶解。
- 臨床關聯:陣發性夜間血紅素尿症(PNH)患者因缺乏 GPI anchor,導致紅血球表面缺乏 CD59 與 CD55,使其容易受補體攻擊而溶血。
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B. membrane cofactor of proteolysis (MCP, CD46):錯誤。
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