110年:醫學二(1)
下列有關卵巢性索間質瘤( sex cord stromal tumor )的敘述, 何者較不正確?
A成人型顆粒細胞瘤( adult granulosa cell tumor )的臨床表現為良性腫瘤
B成人型顆粒細胞瘤( adult granulosa cell tumor )可能會分泌動情激素( estrogen ),而與增生性乳房疾病 (proliferative breast disease )、子宮內膜增生( endometrial hyperplasia )等相關
C支持間質細胞瘤( Sertoli-Leydig cell tumor )通常具有荷爾蒙功能性( functional ),導致男性化 (masculinization)或去女性化( defeminization )
D一半以上的支持間質細胞瘤( Sertoli-Leydig cell tumor )病例,其腫瘤細胞具有 DICER1 基因的突變
詳細解析
本題觀念:
本題考查卵巢性索間質瘤(Sex cord-stromal tumors) 的臨床病理特徵、荷爾蒙功能及其相關的基因突變。重點在於區分不同亞型(如顆粒細胞瘤、Sertoli-Leydig cell tumor)的生物行為(良惡性)、分泌的荷爾蒙種類(雌激素 vs. 雄性素)以及特定的分子遺傳學特徵(如 FOXL2 與 DICER1 基因)。
選項分析
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A. 成人型顆粒細胞瘤(adult granulosa cell tumor)的臨床表現為良性腫瘤 (較不正確)
- 解析:這是本題最不正確的敘述。成人型顆粒細胞瘤(Adult Granulosa Cell Tumor, AGCT)被定義為具有惡性潛力(malignant potential)的腫瘤,屬於低度惡性腫瘤(low-grade malignancy)。雖然其生長緩慢、預後通常較上皮性卵巢癌好,但它具有轉移和復發的能力,且復發時間可能非常晚(可達診斷後 10-20 年甚至更久)。因此,臨床上將其視為惡性腫瘤進行分期與治療(如手術切除後需長期追蹤),而非單純的「良性腫瘤」。
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**B. 成人型顆粒細胞瘤(adult granulosa cell tumor)可能會分泌動情激素(estrogen),而與增生性乳房疾病(proliferativ
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