109年:醫學二(1)
下列有關外陰部乳房外柏哲德氏病（ extramammary Paget disease ）的敘述， 何者較不正確？
A此罕見病 灶的臨床表徵與乳房的柏哲德氏病相似
B與乳頭的柏哲德氏病相同，外陰部乳房外柏哲德氏病大多數有伴隨的潛在侵襲癌
C該疾病的腫瘤細胞 –柏哲德氏細胞（ Paget cell ）常常表現 cytokeratin 7
D柏哲德氏細胞可能向周邊上皮蔓延，超越外觀上肉眼可以辨識的區域，所以有時無法將病 灶完全切除而導 致復發
詳細解析
本題觀念：
本題考查的是外陰部乳房外柏哲德氏病 (Extramammary Paget Disease, EMPD) 的臨床病理特徵，特別是其與乳房柏哲德氏病 (Mammary Paget Disease, MPD) 在「伴隨潛在惡性腫瘤」機率上的關鍵差異。
選項分析
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A: 此罕見病灶的臨床表徵與乳房的柏哲德氏病相似
- 正確。兩者在臨床上都表現為濕疹樣 (eczematous)、邊界清楚的紅斑，常伴有脫屑 (scaling)、結痂 (crusting) 和劇烈的搔癢感。由於外觀極像濕疹或皮膚炎，臨床上常被誤診並延誤治療。
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B: 與乳頭的柏哲德氏病相同，外陰部乳房外柏哲德氏病大多數有伴隨的潛在侵襲癌
- 不正確 (為本題答案)。這是 EMPD 與 MPD 最重要的區別：
- 乳房柏哲德氏病 (MPD)：絕大多數 (>95%) 的病例都伴隨有潛在的乳房導管原位癌 (DCIS) 或侵襲性乳癌。
- 外陰部乳房外柏哲德氏病 (EMPD)：絕大多數屬於原發性 (Primary)，即癌細胞侷限於表皮內的原位癌 (intraepithelial adenocarcinoma)。雖然約有 20-30%
- 不正確 (為本題答案)。這是 EMPD 與 MPD 最重要的區別：
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