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114年:內專

一名 52 歲女性，無高血壓或冠心病病史，近半年反覆出現間歇性胸痛與吞嚥困難，尤其在情緒緊張或進食冷熱食物時加劇，胸痛性質為緊縮感，持續數分鐘至半小時，心電圖與心肌酶檢查皆正常。曾接受上消化道內視鏡未見明顯病灶。鋇劑吞嚥攝影（barium swallow）顯示食道呈現「串珠狀蠕動」（rosary bead esophagus），隨後接受高解析食道壓力測量（high-resolution manometry）顯示遠端食道有短潛伏期的重複收縮，但下食道括約肌（LES）放鬆正常。下列關於此病情的描述，何者正確？

A胸痛多因胃酸逆流，應首選質子幫浦抑制劑（PPI）治療。
B該病人應立即接受 Peroral Endoscopic Myotomy，(POEM) 以解決異常蠕動。
C此病主要病因是 LES 壓力異常升高，導致食物流通受阻。
D可考慮使用鈣離子通道阻斷劑或硝酸鹽類作為初步治療。
E該病人若內視鏡陰性，可直接排除其他鑑別診斷如 胃食道逆流GERD 或癌症。

詳細解析

本題觀念：

本題考查的是食道動力學障礙（Esophageal Motility Disorders）的診斷與治療，特別是 遠端食道痙攣（Distal Esophageal Spasm, DES）。

  1. 臨床表現：52歲女性，間歇性胸痛（類似心絞痛，但在排除心臟問題後）與吞嚥困難，情緒或冷熱食物可誘發。這是典型的食道痙攣表現。
  2. 診斷依據：
    • 鋇劑攝影（Barium Swallow）：出現典型的「串珠狀蠕動」（rosary bead esophagus）或「螺旋拔塞鑽樣」（corkscrew esophagus）外觀，這是 DES 的特徵性影像。
    • 高解析食道壓力測量（High-Resolution Manometry, HRM）：顯示遠端食道有「短潛伏期（short latency, DL < 4.5s）」的重複收縮（premature contractions），且 下食道括約肌（LES）放鬆正常（Integrated Relaxation Pressure, IRP 正常）。這符合芝加哥分類（Chicago Classification v4.0）對 DES 的診斷標準。

選項分析

  • A 錯誤：雖然胃食道逆流（GERD）可能誘發食道痙攣，但此病人的核心病理變化是食道本身的動力障礙（DES）。質子幫浦抑制劑（PPI）是治療 GERD 的首選，但對於單純的食道痙攣（非酸逆流引起）並非首選或核心治療藥物。且題目已明確指出動力學檢查異常，治療應針對痙攣。
  • B 錯誤：經口內視鏡肌肉切開術（POEM）確實可用於治療 DES 或 Achalasia，但通常保留給藥物治療無效（refractory）的嚴重個案。臨床指引建議先採取藥物治療（如鈣離子通道阻斷劑或硝酸鹽類），而非「立即」首選侵入性手術。
  • C 錯誤：DES 的病理生理機轉是食道體部（Esophageal body）的 過早收縮（premature contraction） 或協調異常，而非 LES 壓力異常升高。題目中的 HRM 結果也明確指出「LES 放鬆正常」。若 LES 壓力升高且無法放鬆，診斷應傾向於食道弛緩不全症（Achalasia）。
  • D 正確：鈣離子通道阻斷劑（CCB，如 Diltiazem, Nifedipine） 或 硝酸鹽類（Nitrates） 是治療 DES 的第一線藥物。它們作為平滑肌鬆弛劑，能降低食道收縮的幅度與頻率，緩解胸痛與吞嚥困難的症狀。
  • E 錯誤：內視鏡（EGD）主要用於排除結構性病變（如腫瘤、狹窄）或明顯的食道炎。內視鏡陰性 不能 排除非糜爛性逆流疾病（NERD），因為 NERD 患者的黏膜外觀可能正常，需靠 24 小時 pH 監測確診；也無法排除早期的黏膜下腫瘤或功能性疾病。

答案解析

該病人的臨床表現、影像學（串珠狀）及壓力測量（短潛伏期收縮、LES 正常）均指向 遠端食道痙攣（Distal Esophageal Spasm, DES）。根據臨床指引，DES 的初步治療以緩解症狀為主，首選藥理治療為平滑肌鬆弛劑（Smooth muscle relaxants），即 鈣離子通道阻斷劑（CCB） 或 硝酸鹽類。只有在藥物治療失敗或症狀嚴重影響生活時，才考慮肉毒桿菌注射或 POEM 等侵入性治療。故選項 (D) 為正確敘述。

核心知識點

  1. 遠端食道痙攣 (DES) 診斷三要素：
    • 症狀：非心因性胸痛（Non-cardiac chest pain）+ 吞嚥困難。
    • 鋇劑攝影：串珠狀（Rosary bead）或螺旋狀（Corkscrew）食道。
    • 高解析壓力測量 (HRM)：芝加哥分類 v4.0 標準為 >20% 的吞嚥出現過早收縮（Premature contractions, Distal Latency < 4.5s），且 LES 放鬆正常（IRP 正常）。
  2. 鑑別診斷：需與 食道弛緩不全症 (Achalasia) 區分，後者的特徵是 LES 放鬆不良（IRP 升高）及食道蠕動消失。
  3. 治療階梯：
    • 第一線：藥物治療（CCB, Nitrates）。
    • 第二線：內視鏡肉毒桿菌注射（Botox injection）。
    • 第三線：手術或內視鏡切開術（POEM, Myotomy）。

參考資料

  1. Chicago Classification v4.0: Yadlapati R, et al. Esophageal motility disorders on high-resolution manometry: Chicago classification version 4.0. Neurogastroenterol Motil. 2021. (明確定義 DES 為過早收縮且 IRP 正常)
  2. MSD Manual Professional Edition: Distal Esophageal Spasm. (確認影像學特徵與治療策略)
  3. UpToDate/Clinical Guidelines: Treatment of distal esophageal spasm and hypercontractile esophagus. (確認 CCB 與 Nitrates 為第一線治療)
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