114年:內專
下列哪一項描述最正確?
A一位58歲男性病人，有月亮臉、中樞性肥胖、水牛肩、腹部紫斑、血壓高、血糖高等表徵，他的促腎上腺皮質激素(Adrenocorticotropic hormone, ACTH)及皮質醇(cortisol)皆高於正常參考值，他最可能的診斷是醫源性庫欣氏症候群(iatrogenic Cushing’s syndrome)。
B一位58歲女性病人被送至急診，她的血壓低、血糖低、血鈉低，身體診察顯示乳暈變淡、腋毛及陰毛稀少，她最可能的血液檢查結果是ACTH高、cortisol低。
C一位58歲男性病人，有月亮臉、中樞性肥胖、水牛肩、腹部紫斑、血壓高、血糖高、近端肌肉無力等表徵，他的血鉀偏低、LDH 偏高，ACTH 及cortisol偏高且沒有晝夜變化、high dose dexamethasone test 結果為non-suppressible，最適當的影像學檢查是腦垂體核磁共振檢查。
D腎上腺偶發瘤 (adrenal incidentaloma) 應該先檢測是否有內分泌功能異常，再安排電腦斷層等影像學檢查。如果腫瘤≧4cm 且<20 HU，極可能是adrenal cancer。
E大約60-70% 的腎上腺皮質癌(adrenal cortical carcinoma, ACC) 有類固醇過量的表現。ACC staging分類中，T2N0M0 為 stage II，而 T2 是指腫瘤大於 5公分。
詳細解析
本題觀念：
本題涵蓋了腎上腺疾病的四大核心主題：庫欣氏症候群(Cushing's syndrome)的鑑別診斷、腎上腺功能不全(Adrenal insufficiency)的分類與表現、腎上腺偶發瘤(Adrenal incidentaloma)的影像學評估，以及腎上腺皮質癌(Adrenal Cortical Carcinoma, ACC)的分期與臨床特徵。
選項分析
-
A. 錯誤。
- 分析：醫源性庫欣氏症候群(Iatrogenic Cushing's syndrome)是由於長期外源性給予類固醇所致。外源性類固醇會透過負回饋機制抑制下視丘和腦垂體，導致ACTH 降低及內源性 Cortisol 降低。
- 修正：題目中 ACTH 與 Cortisol 皆高，這屬於 ACTH 依賴型庫欣氏症候群（如庫欣氏病或異位 ACTH 症候群），而非醫源性。
-
B. 錯誤。
- 分析：病患乳暈變淡、毛髮稀疏（缺乏腎上腺雄性素）、且有腎上腺危象表現，這些是次發性腎上腺功能不全 (Secondary Adrenal Insufficiency) 的特徵。次發性是由於腦垂體或下視丘受損，導致 ACTH 分泌不足，進而缺乏對黑色素細胞的刺激（導致皮膚變淡而非色素沉澱）。
- 修正：次發性腎上腺功能不全的血液檢查結果應為 ACTH 低（或不適當的正常）、Cortisol 低。題目所述「ACTH 高、Cortisol 低」是原發性腎上腺功能不全（Addison's disease）的特徵，但原發性患者會有皮膚色素沉澱（Hyperpigmentation）。
-
C. 錯誤。
- 分析：病患表現為 ACTH 依賴型庫欣氏症候群，且伴隨明顯低血鉀、LDH 升高、以及高劑量 Dexamethasone 抑制試驗 (HDDST) 無法抑制 (non-suppressible)。這些特徵強烈提示異位 ACTH 症候群 (Ectopic ACTH syndrome)，常見原因如小細胞肺癌或類癌。
- 修正：HDDST 無法抑制通常排除了腦垂體腺瘤（庫欣氏病通常可被抑制），因此最適當的下一步影像是胸腹部電腦斷層 (CT Chest/Abdomen) 以尋找異位腫瘤，而非腦垂體 MRI。
-
D. 錯誤。
- 分析：腎上腺偶發瘤的影像診斷重點在於 Hounsfield Unit (HU)。良性腺瘤通常富含脂質，Unenhanced CT < 10 HU 幾乎可確診為良性。惡性腫瘤（如 ACC 或轉移癌）通常脂質較少，CT 值較高（通常 > 20 HU）。
- 修正：如果腫瘤 < 20 HU，雖然屬於 indeterminate 區間（10-20 HU），但相較於 > 20 HU 的腫瘤，其惡性機率較低。題目稱「< 20 HU 極可能是 adrenal cancer」是不正確的描述；通常 ACC 的 CT 值會更高且質地不均。
-
E. 正確。
- 分析：
- 功能性：文獻指出約 60% (範圍約 40-70%) 的腎上腺皮質癌 (ACC) 患者在診斷時有荷爾蒙過量分泌的表現（最常見為庫欣氏症候群伴隨男性化）。
- 分期：目前國際公認的 ENSAT Staging System 定義如下：
- Stage I: T1 (≤ 5 cm), N0, M0
- Stage II: T2 (> 5 cm), N0, M0
- Stage III: 腫瘤侵犯周邊組織 (T3/T4) 或淋巴結轉移 (N1)
- Stage IV: 遠端轉移 (M1)
- 結論：此選項關於 ACC 的臨床表現比例及 T2/Stage II 的定義（腫瘤大於 5 公分且無侵犯/轉移）皆描述正確。
- 分析：
答案解析
答案選 (E)。 本題考查內科專科醫師對腎上腺疾病的精確掌握。選項 E 正確引用了 ENSAT 分期系統中 Stage II 的定義（T2N0M0, T2 > 5cm），並符合 ACC 常見（約 60%）伴隨荷爾蒙分泌異常的臨床事實。其他選項在病理生理機轉（A、B）、診斷流程（C）或影像判讀標準（D）上均有明顯錯誤。
核心知識點
- 庫欣氏症候群鑑別：
- Iatrogenic: ACTH 低, Cortisol 低。
- Cushing's Disease (Pituitary): ACTH 高, Cortisol 高, HDDST 可抑制 (>50%), MRI Sella。
- Ectopic ACTH: ACTH 高, Cortisol 高, HDDST 不可抑制, 低血鉀常見, CT Chest/Abd。
- 腎上腺功能不全鑑別：
- Primary (Addison's): ACTH 高 (色素沉澱), Cortisol 低, Aldosterone 低 (高血鉀)。
- Secondary (Pituitary): ACTH 低 (皮膚白/乳暈淡), Cortisol 低, Aldosterone 正常 (由 RAAS 調控), 伴隨性毛稀疏。
- 腎上腺偶發瘤 (Incidentaloma)：
- 良性特徵：Size < 4cm, Density < 10 HU, Washout > 60%。
- 惡性疑慮：Size > 4cm, Density > 20 HU, Heterogeneous。
- 腎上腺皮質癌 (ACC) - ENSAT 分期：
- T1 ≤ 5cm; T2 > 5cm。
- Stage I (T1N0M0), Stage II (T2N0M0)。
- 約 60% 具有功能性 (Functional)。