114年:內專

Cryoprecipitate中有何成份?(1) fibrinogen (2) factor VII (3) factor VIII (4) von Willebrand factor。

A(1)。
B(2)。
C(3)+(4)。
D(1)+(3)+(4)。
E(1)+(2)+(3)+(4)。

詳細解析

本題觀念:

本題考查的是冷凍沉澱品 (Cryoprecipitate) 的主要成分。冷凍沉澱品是將新鮮冷凍血漿 (FFP) 在低溫 (1-6°C) 解凍後,收集其產生的白色不溶性沉澱物。它是一種高濃度的血液製劑,專門富含特定的凝血因子。

選項分析

  • (1) fibrinogen (纖維蛋白原/第一凝血因子)正確。 冷凍沉澱品是纖維蛋白原 (Fibrinogen) 的主要來源。每單位 (約 15-20 mL) 通常含有約 150-250 mg 的纖維蛋白原(美國 FDA/AABB 標準要求最少 150 mg)。它是治療低纖維蛋白原血症 (Hypofibrinogenemia) 或瀰漫性血管內凝血 (DIC) 時補充纖維蛋白原的首選(若無濃縮製劑)。

  • (2) factor VII (第七凝血因子)錯誤。 Factor VII 是維生素 K 依賴性凝血因子,它不會在冷解凍過程中沉澱,而是留在上層的血漿中 (稱為 Cryo-poor plasma 或 Cryosupernatant)。因此,冷凍沉澱品中幾乎不含 Factor VII。維生素 K 依賴因子(II、VII、IX、X)均保留在 Cryo-poor plasma 中。

  • (3) factor VIII (第八凝血因子/抗血友病因子)正確。 冷凍沉澱品富含 Factor VIII (Antihemophilic Factor)。每單位最少含 80 IU,平均實際含量約為 80-250 IU(平均約 215 IU),臨床劑量計算常以每袋 80-120 IU 估算。歷史上它是治療 A 型血友病的主要製劑,雖然現在多已被重組凝血因子取代,但仍為可用選項。

  • (4) von Willebrand factor (vWF)正確。 vWF 與 Factor VIII 在血漿中以複合物形式存在,且同樣會在低溫下沉澱。因此,冷凍沉澱品含有大量的 vWF(約占原單位血漿 vWF 的 40-70%,每單位約 80-120 IU),可用於治療溫韋伯氏疾病 (von Willebrand Disease) 或尿毒症引起的出血。

答案解析

根據成分分析:

  • 含有:(1) fibrinogen、(3) factor VIII、(4) von Willebrand factor。
  • 不含:(2) factor VII。

因此,正確組合為 (1)+(3)+(4),對應選項 D

核心知識點

考生應背誦 冷凍沉澱品 (Cryoprecipitate) 的關鍵成分口訣或列表:

  1. 主要成分 (四大金剛)
    • Fibrinogen (Factor I):最重要臨床用途 (DIC, 低纖維蛋白原血症);每單位 ≥150 mg(通常 150-250 mg)。
    • Factor VIII:A 型血友病;每單位最少 80 IU,平均約 215 IU。
    • von Willebrand Factor (vWF):類血友病、尿毒症出血;每單位約 80-120 IU。
    • Factor XIII (Fibrin stabilizing factor);每單位約 40-60 IU。
  2. 次要成分:Fibronectin (纖維粘連蛋白)。
  3. 不含成分:不含 Factor II, VII, IX, X (維生素 K 依賴因子),這些留在 Cryo-poor plasma 中;亦不含 Factor XI, V 等。

臨床指引重點 (台灣血液基金會)

  • 適應症:主要用於補充纖維蛋白原 (如 DIC、大量輸血)、類血友病 (vWD)、A 型血友病 (現少用,除非無純化製劑)、Factor XIII 缺乏症。
  • 劑量估算:通常成人劑量為 10 單位 (pooled),可提升 Fibrinogen 約 50-100 mg/dL。

參考資料

  1. Cryoprecipitate Composition and Indications - Pathology Outlines / UpToDate
  2. AABB/FDA Standards: minimum Factor VIII ≥80 IU, Fibrinogen ≥150 mg per unit
  3. PMC4627369 - Cryoprecipitate therapy review