ExamWise
114年:內專

一位重症肌無力病人因呼吸肌無力惡化即將插管，醫師計畫使用血漿置換（plasmapheresis）改善症狀。關於此病人的治療，下列何者為不正確的臨床建議？

A插管前宜先使用高劑量類固醇。
B插管前應避免增加mestinon劑量。
C血漿置換是重症肌無力危象(Myasthenic crisis)的治療首選之一。
D如需胸腺瘤手術，應等病人病情穩定後再行。
E血漿置換後病人仍需配合免疫調節治療以維持療效。

詳細解析

本題觀念：

重症肌無力危象（Myasthenic Crisis）的急重症治療原則。 核心考點在於辨識危象（Crisis）發生時的急救藥物選擇順序、呼吸道管理（包含抗膽鹼酶藥物的調整）以及長期治療的銜接。特別是關於高劑量類固醇在急性期可能引發的「暫時性惡化」（Steroid dip）風險。

選項分析

  • A. 插管前宜先使用高劑量類固醇。(錯誤)

    • 解析：這是本題的正確答案（即不正確的建議）。
    • 理由：高劑量類固醇（High-dose corticosteroids）在治療初期的前5-10天內，約有 30-50% 的病人會出現暫時性肌無力惡化（Transient worsening / Steroid dip）。對於一位已經出現呼吸肌無力且「即將插管」（impending respiratory failure）的危象病人，若在未建立人工呼吸道或未先給予快速救援治療（如血漿置換 PLEX 或免疫球蛋白 IVIG）的情況下，貿然「優先」使用高劑量類固醇，可能會因肌無力加劇而導致立即的呼吸衰竭，增加插管風險或急救難度。
    • 正確做法：在危象急性期，首選治療是快速作用的 PLEX 或 IVIG。類固醇通常在病人呼吸道已受保護（已插管）或病情經 PLEX/IVIG 初步穩定後才開始使用，或採逐漸增量（titration）的方式給予，以避免惡化。

  • B. 插管前應避免增加mestinon劑量。(正確)

    • 解析：此建議正確。
    • 理由：在重症肌無力危象或呼吸衰竭時，抗膽鹼酶藥物（如 Pyridostigmine/Mestinon）的劑量通常不應增加，甚至常規建議暫時停用（withhold）。原因有二：
      1. 高劑量的 Mestinon 會增加呼吸道分泌物（bronchial secretions），在病人吞嚥與咳痰能力差時，易導致呼吸道阻塞或吸入性肺炎，增加插管困難度與併發症。
      2. 在危急狀態下，難以區分是肌無力危象（Myasthenic crisis）還是膽鹼激素危象（Cholinergic crisis），增加劑量可能加重病情。通常待病人穩定或脫離呼吸器後再重新調整劑量。

  • C. 血漿置換是重症肌無力危象(Myasthenic crisis)的治療首選之一。(正確)

    • 解析：此建議正確。
    • 理由：血漿置換（Plasmapheresis/PLEX）與靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）同為重症肌無力危象的第一線救援治療（First-line rescue therapy）。它們能快速移除或中和致病抗體，通常在數天至一週內見效，用以快速穩定病情並幫助脫離呼吸器。

  • D. 如需胸腺瘤手術，應等病人病情穩定後再行。(正確)

    • 解析：此建議正確。
    • 理由：胸腺切除術（Thymectomy）不應在危象急性期進行。手術壓力、麻醉藥物及疼痛皆可能加重肌無力症狀。標準指引建議必須先透過藥物、PLEX 或 IVIG 將病人狀況穩定（Optimize），脫離危象狀態後，再擇期進行手術，以降低圍術期的死亡率與併發症。

  • E. 血漿置換後病人仍需配合免疫調節治療以維持療效。(正確)

    • 解析：此建議正確。
    • 理由：血漿置換僅能暫時移除血液中的抗體，效果通常維持數週（約 2-4 週），並不能抑制抗體的產生。因此，必須配合長期的免疫調節治療（如類固醇、Azathioprine、Mycophenolate 等）來抑制免疫系統產生新的抗體，以維持長期療效並預防反彈（Rebound）。

答案解析

本題問的是「不正確」的臨床建議。選項 (A) 建議在病人呼吸衰竭即將插管前「先」使用高劑量類固醇，這違反了急性期治療的安全原則。因為高劑量類固醇有引發早期肌無力惡化（Steroid dip）的高風險，在呼吸道未建立前使用可能導致災難性後果。正確的順序應是先確保呼吸道安全（必要時插管）並給予快速救援治療（PLEX/IVIG），類固醇則作為長期控制藥物，於適當時機介入或在密切監測下使用。

核心知識點

  1. 重症肌無力危象（Myasthenic Crisis）治療三部曲：
    • 呼吸道管理：監測 NIF/VC，必要時插管。暫停或減量抗膽鹼酶藥物（Mestinon）以減少分泌物。
    • 快速救援（Rapid Immunotherapy）：首選 血漿置換（PLEX） 或 IVIG。
    • 長期控制（Maintenance）：類固醇與免疫抑制劑。
  2. 類固醇惡化（Steroid Dip）：高劑量類固醇治療初期（5-10天內）可能導致肌無力暫時惡化，危象病人需特別小心或避免在呼吸道未保護時使用高劑量。
  3. 手術時機：胸腺切除術僅限於病情穩定（Stable）的病人，絕不可在危象期進行。

參考資料

  1. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: 2016 update. Neurology. 2016. (指出危象時應暫停 Mestinon，且類固醇可能導致初期惡化)
  2. UpToDate: Management of myasthenic crisis. (確認 PLEX/IVIG 為首選，並提及類固醇的惡化風險)
  3. Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) Clinical Guidelines.
了解本站架構