115年:營養營養學(1)
下列營養素之組合,何者降低高同半胱胺酸血症之效果最佳?
A維生素B1、維生素B2、維生素B3
B維生素E、維生素C、生物素
C維生素B12、葉酸、維生素B6
D泛酸、卵磷脂、維生素K
詳細解析
本題觀念:
本題的核心觀念在於同半胱胺酸(Homocysteine)的代謝途徑。 同半胱胺酸是甲硫胺酸(Methionine)代謝過程中的中間產物,其在體內的代謝清除主要依賴兩個途徑,這兩個途徑都需要特定的維生素作為輔酶(Coenzyme)或受質(Substrate):
- 再甲基化途徑(Remethylation Pathway):同半胱胺酸重新被甲基化回甲硫胺酸。此過程需要**葉酸(Folate/Vitamin B9)提供甲基,並依賴維生素B12(Cobalamin)**作為甲硫胺酸合成酶(Methionine Synthase)的輔因子。
- 轉硫化途徑(Transsulfuration Pathway):同半胱胺酸轉化為半胱胺酸(Cysteine)。此過程的關鍵酵素(如 Cystathionine -synthase, CBS)高度依賴**維生素B6(Pyridoxine)**作為輔酶。
因此,缺乏維生素B6、B12或葉酸是導致高同半胱胺酸血症(Hyperhomocysteinemia)最常見的營養性原因。
選項分析
- A. 維生素B1、維生素B2、維生素B3:
- 雖然維生素B2(Riboflavin)是 MTHFR(亞甲基四氫葉酸還原酶)的輔因子(FAD形式),參與葉酸循環,對同半胱胺酸代謝有一定影響,但維生素B1(Thiamine)與B3(Niacin)並非此代謝途徑的關鍵限速因子。相比之下,此組合缺乏最直接參與甲基轉移的B12與葉酸。
- B. 維生素E、維生素C、生物素:
- 維生素E與C為抗氧化劑,雖可減少高同半胱胺酸造成的氧化壓力與血管內皮損傷,但多數研究顯示它們並不能顯著「降低」血液中的同半胱胺酸濃度。
- C. 維生素B12、葉酸、維生素B6:
- 正確選項。這三者是同半胱胺酸代謝的黃金組合。
- 葉酸:提供甲基(5-MTHF),是再甲基化的關鍵。
- 維生素B12:協助將甲基從葉酸轉移至同半胱胺酸,生成甲硫胺酸。
- 維生素B6:促進同半胱胺酸經由轉硫作用代謝排出。
- 臨床證據一致顯示,補充此三種營養素能最有效地降低血漿同半胱胺酸濃度。
- 正確選項。這三者是同半胱胺酸代謝的黃金組合。
- D. 泛酸、卵磷脂、維生素K:
- 泛酸(B5)參與Co-A合成;維生素K與凝血有關;卵磷脂(含膽鹼)雖然氧化後可生成Betaine參與另一條次要的肝臟再甲基化路徑,但其效果與普遍性不如B12與葉酸路徑,且泛酸與維生素K對此途徑無直接幫助。
答案解析
高同半胱胺酸血症的主要治療策略是補充其代謝所需的輔因子。根據代謝生化機轉:
- 葉酸 (Folate) 與 維生素B12 (Vitamin B12) 共同驅動「再甲基化路徑」,將同半胱胺酸回收為甲硫胺酸。
- 維生素B6 (Vitamin B6) 驅動「轉硫化路徑」,將同半胱胺酸代謝為半胱胺酸。 因此,同時補充這三種維生素(B6, B12, Folate)能從雙重路徑加速同半胱胺酸的清除,是降低其血中濃度效果最佳的組合。
故正確答案為 (C) 維生素B12、葉酸、維生素B6。
核心知識點
考生應熟記同半胱胺酸代謝的關鍵酵素與對應維生素:
- Methionine Synthase (MS):需 Vitamin B12 (輔因子) 與 Folate (甲基供給者)。負責將 Homocysteine 轉回 Methionine。
- Cystathionine -synthase (CBS):需 Vitamin B6 (PLP形式)。負責將 Homocysteine 轉為 Cystathionine(排泄路徑)。
- MTHFR (Methylenetetrahydrofolate reductase):需 Vitamin B2 (FAD形式)。負責生成 5-MTHF 供 MS 使用。雖然 B2 有關,但臨床上治療首選仍是 B6/B12/Folate。
臨床重要性
- 心血管風險因子:高同半胱胺酸血症被視為動脈粥狀硬化與血栓形成的獨立危險因子。
- 營養治療:對於高同半胱胺酸血症患者,臨床指引建議優先排除營養缺乏。補充 B群維生素(特別是 B6, B12, 葉酸)是標準的一線治療方式,能有效降低生化數值。
- 神經管缺損:此代謝路徑亦與胎兒神經管發育密切相關,故孕期補充葉酸極為重要。