若甲硫胺酸（methionine）濃度已足夠人體需求時，甲硫胺酸會促使同半胱胺酸（homocysteine）進行轉硫作用形成半胱胺酸（cysteine），此過程中需要下列何種維生素擔任輔酶？

本題觀念：

本題考查的是甲硫胺酸（Methionine）代謝中的兩大路徑：**再甲基化（Remethylation）與轉硫作用（Transsulfuration）**的調控與輔酶需求。

當人體內甲硫胺酸（Methionine）濃度充足時，S-腺苷甲硫胺酸（SAM）濃度上升，這會促進同半胱胺酸（Homocysteine）走向轉硫作用路徑以生成半胱胺酸（Cysteine）並最終排除硫或合成穀胱甘肽（Glutathione）。此路徑的關鍵酵素皆依賴特定維生素作為輔酶。

選項分析

• A. 葉酸 (Folate)：
  • 錯誤。葉酸主要參與同半胱胺酸的**再甲基化（Remethylation）**路徑。
  • 在此路徑中，5-甲基四氫葉酸（5-MTHF）提供甲基，協助將同半胱胺酸轉回甲硫胺酸。這通常發生在甲硫胺酸不足時。
• B. 維生素B12 (Cobalamin)：
  • 錯誤。維生素B12 是甲硫胺酸合成酶（Methionine synthase）的輔酶，同樣參與再甲基化過程（將甲基從葉酸轉移給同半胱胺酸以生成甲硫胺酸）。
• C. 維生素B6 (Pyridoxine)：
  • 正確。轉硫作用路徑包含兩個關鍵步驟，皆需維生素B6 的活性形式（PLP）作為輔酶：
    1. 胱硫醚 $\beta$-合成酶 (Cystathionine $\beta$-synthase, CBS)：將同半胱胺酸與絲胺酸結合成胱硫醚（Cystathionine）。
    2. 胱硫醚 $\gamma$-裂解酶 (Cystathionine $\gamma$-lyase, CGL)：將胱硫醚裂解為半胱胺酸（Cysteine）與 $\alpha$-酮丁酸。
  • 題目明確指出是「進行轉硫作用形成半胱胺酸」，因此主要輔酶為維生素B6。
• D. 維生素B2 (Riboflavin)：
  • 錯誤。維生素B2（FAD/FMN）主要作為 MTHFR（亞甲基四氫葉酸還原酶）的輔因子，間接參與葉酸循環與再甲基化路徑，並非轉硫作用酵素的直接輔酶。

答案解析

當體內甲硫胺酸充足時，代謝流向會由「再甲基化」轉向「轉硫作用」。同半胱胺酸經由轉硫路徑代謝為半胱胺酸的過程中，關鍵酵素 Cystathionine $\beta$-synthase (CBS) 與 Cystathionine $\gamma$-lyase (CGL) 皆需要 維生素B6 (PLP) 作為輔酶。因此正確答案為 (C) 維生素B6。

核心知識點

考生應精熟 同半胱胺酸（Homocysteine）代謝圖譜 及其對應維生素：

1. 再甲基化路徑 (Remethylation)：
   • 目的：回收合成甲硫胺酸 (Methionine)。
   • 條件：甲硫胺酸不足時。
   • 關鍵維生素：B12、葉酸 (B9)。
   • 關鍵酵素：Methionine Synthase (MS)、MTHFR (需 B2)。
2. 轉硫作用路徑 (Transsulfuration)：
   • 目的：代謝移除同半胱胺酸，合成半胱胺酸 (Cysteine) 與穀胱甘肽 (GSH)。
   • 條件：甲硫胺酸充足時 (SAM 活化 CBS)。
   • 關鍵維生素：B6。
   • 關鍵酵素：Cystathionine $\beta$-synthase (CBS)、Cystathionine $\gamma$-lyase (CGL)。

參考資料

1. Homocysteine metabolism - PubMed
2. Homocysteine - Wikipedia
3. Nutritional Regulation of Homocysteine - NIH