PKU嬰兒應補充下列何種胺基酸？

本題觀念：

本題考查的是苯酮尿症 (Phenylketonuria, PKU) 的病理生理學與營養治療原則。 PKU 是一種體染色體隱性遺傳的胺基酸代謝異常疾病，主要原因是苯丙胺酸羥化酶 (Phenylalanine Hydroxylase, PAH) 的功能缺失或活性不足。在正常生理下，PAH 負責將苯丙胺酸 (Phenylalanine, Phe) 轉化為酪胺酸 (Tyrosine, Tyr)。

當 PAH 缺乏時，代謝路徑受阻，導致：

1. 上游堆積：苯丙胺酸 (Phe) 及其代謝產物（如苯丙酮酸）在血液和組織中異常累積，若未及時控制會造成不可逆的腦部損傷。
2. 下游缺乏：酪胺酸 (Tyr) 無法由苯丙胺酸合成，使其從「非必需胺基酸」轉變為**「條件式必需胺基酸」 (Conditionally Essential Amino Acid)**，必須由飲食額外補充。

選項分析

• A. Cysteine (半胱胺酸)：
  • 錯誤。半胱胺酸是由甲硫胺酸 (Methionine) 代謝產生。雖然 PKU 嬰兒的飲食需要全面均衡，但半胱胺酸並非因 PAH 酵素缺陷而直接導致缺乏的胺基酸，故非本題首要補充對象。
• B. Methionine (甲硫胺酸)： *

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