囊腫性纖維化（Cystic fibrosis, CF ）患者通常有胰臟相關的疾病，下列敘述何者正確？

本題觀念：

本題主要測驗囊腫性纖維化（Cystic fibrosis, CF）在胰臟方面的併發症及其臨床表現，特別是外分泌胰臟功能不全（Exocrine Pancreatic Insufficiency, EPI）與囊腫性纖維化相關糖尿病（CFRD）的區別與處置指引。

選項分析

• A. 有高達九成CF患者會罹患cystic fibrosis related diabetes （CFRD）

  • 分析：此選項錯誤。
  • 理由：雖然CFRD是CF患者最常見的共病症之一，但其盛行率並未高達90%。根據流行病學數據，CFRD的盛行率隨年齡增加，在兒童中約佔2%，青少年約20%，而在成年CF患者中約佔40-50%。若是提到「外分泌胰臟功能不全（EPI）」，其盛行率才接近85-90%。

• B. 會造成脂肪吸收不良和脂肪瀉

  • 分析：此選項正確。
  • 理由：約85-90%的CF患者患有外分泌胰臟功能不全（EPI）。由於CFTR基因突變導致胰管分泌黏稠液體，阻塞胰管，使胰解脂酶（Lipase）、蛋白酶等無法進入小腸。缺乏胰解脂酶會導致脂肪無法被消化吸收，進而隨糞便排出，形成典型的脂肪瀉（Steatorrhea），表現為糞便量大、顏色

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