107年:營養生理生化(2)
肝臟因為缺乏下列何種酵素,所以無法利用 acetoacetate 來產生能量?
Aβ-酮醯基輔酶 A轉移酶( β-ketoacyl-CoA transferase )
Bβ-羥基丁酸去氫酶( β-hydroxybutyrate dehydrogenase )
CHMG-輔酶 A裂解酶( HMG-CoA lyase )
D乙醯乙酸脫羧酶( acetoacetate decarboxylase )
詳細解析
本題觀念:
本題考查的是**酮體代謝(Ketone Body Metabolism)**中的「酮體生成(Ketogenesis)」與「酮體利用(Ketolysis)」的器官特異性差異。
核心概念為:肝臟是製造酮體的主要器官,但肝臟本身無法利用酮體產生能量。 這是為了確保肝臟生成的酮體能被釋放到血液中,供腦部、心臟和肌肉等周邊組織使用,避免肝臟「自產自銷」形成無效循環。
選項分析
- A. β-酮醯基輔酶 A轉移酶(β-ketoacyl-CoA transferase):正確。
- 此酵素又稱為 Thiophorase(硫解酶)。
- 功能:在酮體利用(Ketolysis)的過程中,負責將 Acetoacetate(乙醯乙酸)活化為 Acetoacetyl-CoA。反應式為:Acetoacetate + Succinyl-CoA → Acetoacetyl-CoA + Succinate。
- 分布:廣泛存在於心臟、肌肉、腎臟和腦部等肝外組織。
- 肝臟缺乏此酵素:肝臟細胞中此酵素的活性極低或缺乏。因此,肝臟雖然產生了乙醯乙酸,卻無法將其轉化為 Acetoacetyl-CoA 進入檸檬酸循環(TCA cycle)產生能量。這是肝臟無法利用酮體的根本原因。
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