王小弟目前 10歲，出生之後被診斷罹患先天性的 cystic fibrosis ，在營養評估與支持上需注意那些項目？①應每 6個月追蹤回診進行營養評估 ②體重需維持在 BMI的50th percentile 為佳③應進行糖尿病篩檢 ④應評估脂溶性維生素營養狀況 ⑤應給予低鹽飲食

本題觀念：

本題考查的是囊腫纖維化 (Cystic Fibrosis, CF) 兒童的營養照護指引。囊腫纖維化是一種自體隱性遺傳疾病，主要影響肺部及胰臟外分泌功能。營養處置的重點在於：克服胰臟酵素不足導致的消化吸收不良、因慢性肺部感染而增加的熱量需求、預防生長遲緩，以及監測相關併發症（如CF相關糖尿病）。

選項分析

• ① 應每 6個月追蹤回診進行營養評估：(錯誤)

  • 根據美國囊腫纖維化基金會 (CFF) 與歐洲臨床營養與代謝學會 (ESPEN) 的指引，兒童病患處於生長發育期，且病情變化較快，建議每 3 個月 (Quarterly) 至少進行一次完整的營養評估與門診追蹤，以即時監測生長曲線與肺功能。每 6 個月的頻率對兒童而言間隔過長，可能延誤營養不良的介入時機。

• ② 體重需維持在 BMI的50th percentile 為佳：(正確)

  • 多項研究顯示，CF 病童的體位狀況與肺功能 (FEV1) 有高度正相關。目前的國際指引 (CFF/ESPEN) 均強烈建議 2 至 18/20 歲的兒童與青少年，其 BMI 應維持在同齡層的 第 50 百分位 (50th percentile) 或以上。這是為了確保有足夠的營養儲備來對抗感染並維持最佳肺功能。

• **③ 應進行糖尿病篩檢

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