蠶豆症之個體是因先天基因缺陷而缺乏下列何種酵素？

本題觀念：

本題考查的是蠶豆症 (Favism) 的生化致病機轉。蠶豆症的正式醫學名稱為葡萄糖-sw-6-磷酸去氫酶缺乏症 (Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency, G6PD deficiency)。這是一種常見的性聯遺傳 (X-linked recessive) 先天代謝異常疾病。其核心觀念在於該酵素在五碳糖磷酸路徑 (Pentose Phosphate Pathway, PPP) 中的關鍵角色，特別是它負責產生 NADPH，而 NADPH 是紅血球維持還原態穀胱甘肽 (Reduced Glutathione, GSH) 以對抗氧化壓力的重要輔因子。

選項分析

• A. glucokinase (葡萄糖激酶)：

  • 錯誤。Glucokinase 主要存在於肝臟和胰臟 $\beta$ 細胞中，負責催化葡萄糖磷酸化為 Glucose-6-phosphate (G6P)，是糖解作用 (Glycolysis) 和肝醣合成的第一步。
  • Glucokinase 的基因缺陷通常導致第二型年輕人成年型糖尿病 (MODY 2)，造成血糖調節異常，而非溶血性貧血或蠶豆症。

• **B. glycogen synthase (肝醣合

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