⾼免疫球蛋⽩ M症候群（ hyper-IgM syndrome ）是⼀種罕⾒的先天性免疫不全疾病，患者⾎清中除了 IgM 之外其他類型，例如 IgG 和IgA 數值明顯低於平均值，造成病患容易感染。 B細胞中特定基因的缺陷會造成 B細胞無法 產⽣類型轉換（ class switching ），但是 T細胞的基因突變也可以導致相同的疾病。以下那個蛋⽩質缺陷會造成 T細胞無法幫助 B細胞類型轉換？

本題觀念：

本題考查的是 Hyper-IgM Syndrome (高免疫球蛋白M症候群) 的致病機轉，特別是 T細胞與B細胞交互作用 的關鍵分子。

B細胞要進行類型轉換 (Class Switching) (例如從 IgM 轉換成 IgG, IgA, IgE) 以及體細胞高度突變 (Somatic Hypermutation)，通常需要活化的 CD4+ T細胞提供輔助訊號。這個訊號傳遞的核心機制是 T細胞表面的 CD40 Ligand (CD154) 與 B細胞表面的 CD40 受體結合。

選項分析

• A. AID (activation-induced cytidine deaminase)：

  • 錯誤。AID 是一種酵素，主要表現於B細胞 (特別是生發中心的 B細胞)。
  • 它是 B細胞進行抗體類型轉換 (Class Switching) 和體細胞高度突變 (Somatic Hypermutation) 所必需的酵素。AID 缺陷會導致第二型 (Type 2) 高免疫球蛋白M症候群，這屬於 B細胞本身的內因性缺陷。

• B. CD40：

  • 錯誤。CD40 是一種受體，表現於 B細胞、抗原呈現細胞 (如 D

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