下列何者會出現溶⾎性貧⾎（ hemolytic anemia ）、⾎⼩板低下與⾎液抹片出現碎裂紅⾎球（schistocytes ）？ ①栓塞性⾎⼩板低下紫斑（ thrombotic thrombocytopenic purpura ）②巨⼤的⾎管瘤（hemangioma ）③瀰漫性⾎管內凝⾎（ disseminated intravascular coagulation ）④免疫性⾎⼩板低下紫斑（ immune thrombocytopenic purpura ）

本題觀念：

本題的核心觀念為微血管病性溶血性貧血 (Microangiopathic Hemolytic Anemia, MAHA)。 這是一組臨床症候群，其共同病理機制為：小血管內出現病變（如微血栓形成、纖維蛋白沉積或血管構造異常），導致紅血球在通過這些血管時受到機械性破壞（Shearing stress），破裂形成碎裂紅血球 (Schistocytes)，並伴隨血小板因過度消耗或凝集而導致的血小板低下 (Thrombocytopenia)。

選項分析

① 栓塞性血小板低下紫斑 (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP)：正確

• 機制：由於 ADAMTS13 酵素缺乏，導致超大分子量的 vWF 無法被切割，引發全身性微血管內廣泛的血小板凝集與微血栓形成。
• 表現：紅血球通過阻塞的微血管時被切碎，產生典型的 MAHA 三特徵：溶血性貧血、血小板低下、血液抹片見到碎裂紅血球 (Schistocytes)。
• 備註：TTP 的典型五大徵候（Pentad）包含：發燒、溶血性貧血、血小板低下、神經學症狀、腎功能異常。

② 巨大的血管瘤 (Giant Hemangioma)：正確

• 機制：這指的是

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