108年:醫學二(1)

下列疾病患者在使用小兒麻痺口服沙賓活病毒疫苗後,其中何者引起癱瘓性脊髓灰質炎( poliomyelitis )的風險較高?

A狄喬治氏症候群( DiGeorge syndrome )
BBruton 氏病(性聯丙種免疫球蛋白缺乏血症)( X-linked agammaglobulinemia [Bruton disease] )
C慢性肉芽腫疾病( chronic granulomatous disease )
D威斯科特-奧爾德里奇症候群( Wiskott-Aldrich syndrome )

詳細解析

本題觀念:

本題主要測驗考生對於活性減毒疫苗(Live-attenuated vaccines)、特別是口服小兒麻痺疫苗(OPV, Sabin)在不同原發性免疫缺乏症(Primary Immunodeficiency, PID)患者中的禁忌症與併發症風險的了解。

  • OPV (Sabin):含活性減毒病毒,能誘導黏膜免疫(IgA)與體液免疫(IgG)。
  • VAPP (Vaccine-Associated Paralytic Poliomyelitis):極少數情況下,減毒病毒會在腸道複製過程中發生突變(reversion),恢復神經毒性造成癱瘓。
  • 關鍵機制:對抗腸病毒(Enteroviruses,包括小兒麻痺病毒)的防禦機制主要依賴體液免疫(B細胞/抗體)

選項分析

  • (A) 狄喬治氏症候群(DiGeorge syndrome)
    • 分析:這是第22對染色體微缺失(22q11.2 deletion)導致胸腺發育不全,主要引起 T細胞缺陷
    • 風險評估:雖然嚴重 T 細胞缺損者禁用活性疫苗,但多數 DiGeorge 患者屬於 "Partial"(部分型),T 細胞功能尚可,通常能耐受麻疹(MMR)或水痘疫苗。更重要的是,對抗小兒麻痺病毒主要依

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