107年:醫學二(1)

有一位免疫缺損的病患,他的吞噬細胞的細胞游走正常,吞噬細菌的能力也優良,但吞噬後無法將細菌殺死而經常引起明顯的組織發炎反應。下列疾病何者合乎這個敘述?

A白血球黏著缺損( leukocyte adhesion deficiency )
B慢性肉芽腫病( chronic granulomatous disease )
CWiskott-Aldrich syndrome
DDiGeorge syndrome

詳細解析

本題觀念:

本題考查的是**吞噬細胞功能障礙(Phagocyte Dysfunction)**的鑑別診斷。吞噬細胞對抗病原體的過程主要分為三個步驟:

  1. 趨化/游走(Chemotaxis/Migration):白血球穿過血管壁移動到感染部位。
  2. 吞噬(Phagocytosis):辨識並吞入病原體形成吞噬體(Phagosome)。
  3. 細胞內毒殺(Intracellular Killing):利用呼吸爆發(Respiratory burst)產生自由基或溶酶體酵素殺死細菌。

題目描述該病患「游走正常」、「吞噬能力優良」,但「無法將細菌殺死」且有「明顯發炎反應(肉芽腫)」,精準指向細胞內殺菌機制的缺陷。

選項分析

  • A. 白血球黏著缺損(Leukocyte Adhesion Deficiency, LAD)
    • 錯誤。此病因白血球表面的黏附分子(如 Integrin CD18/CD11 複合體)缺陷,導致白血球無法黏附血管內皮並穿出血管。
    • 特徵:白血球無法游走到感染部位(Chemotaxis defect),因此感染部位缺乏膿液(No pus),且血液中白血球計數會異常異常增高(因為出不去)。
    • 與題目不符:題目明確指出「細胞游走正常」,

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