下列何種血液性疾病主要的特徵是骨髓造血功能旺盛，造成骨髓明顯擴張？

本題觀念：

本題的核心觀念在於無效造血 (Ineffective Erythropoiesis) 與其引發的代償性骨髓增生 (Compensatory Marrow Hyperplasia)。

這是在描述慢性溶血性貧血（特別是重型地中海貧血）的典型病理生理機轉。當紅血球生成無效或嚴重溶血導致貧血時，身體會分泌大量的紅血球生成素 (EPO) 刺激骨髓。為了補償貧血，骨髓的造血組織會極度增生（hyperplasia），導致紅骨髓體積膨脹，進而壓迫皮質骨，造成骨髓腔擴張 (Bone Marrow Expansion) 和骨骼變形。

選項分析

• A. 地中海貧血（Thalassemia）：正確
  • 病理機轉：地中海貧血患者因血紅素鏈合成異常，導致紅血球在骨髓內即被破壞（無效造血）或在周邊血液中溶血。
  • 骨髓變化：為了代償嚴重的貧血，骨髓造血功能會異常旺盛（Erythroid hyperplasia）。這種極度的增生會導致骨髓腔明顯擴張，使骨皮質變薄。
  • 臨床特徵：這會導致典型的骨骼畸形，如顱骨板障增寬（X光下呈現 "Hair-on-end" 豎髮狀外觀）、顴骨突出、鼻樑塌陷（Chipmunk facies，花栗鼠面容）。這是本題描述的「造血功能旺盛造成骨髓明顯擴張」的

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