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115年:神經物治(1)

一名68歲女性患者，近幾個月覺得走路「腳底沒感覺，像踩在棉花上」，在暗處或閉眼時更容易失去平衡。在神經學檢查發現：雙腳肌力正常，也能分辨針刺與冷熱水刺激。但對音叉振動反應遲鈍，閉眼時無法準確感覺腳趾位置。進一步詢問病史發現，她長期素食且顯示長期維他命 B12缺乏。此患者最可能的脊髓損傷症候群為何？

A前髓症候群
B後髓症候群
C中髓症候群
D布朗－斯夸症候群

詳細解析

本題觀念：

本題主要測驗考生對於脊髓亞急性聯合變性 (Subacute Combined Degeneration, SCD) 的臨床表現及其對應的脊髓解剖損傷模式的認識。

維生素 B12 缺乏會導致脊髓的脫髓鞘病變，最典型的影響部位是背柱 (Dorsal Columns/Posterior Columns) 與外側皮質脊髓徑 (Lateral Corticospinal Tracts)。題目中的臨床表現（腳底踩棉花感、夜間或閉眼平衡差、震動覺與本體感覺喪失）是典型的背柱損傷症狀（Sensory Ataxia），而肌力與痛溫覺保留則排除了其他脊髓症候群。

選項分析

  • A. 前髓症候群 (Anterior Cord Syndrome)：

    • 錯誤。
    • 受損部位：脊髓前 2/3（包含皮質脊髓徑與脊髓視丘徑）。
    • 症狀：受損平面以下的運動功能喪失（癱瘓）以及痛覺與溫度覺喪失。但保留背柱功能（震動覺與本體感覺）。
    • 與題幹比較：此患者保留了痛溫覺與肌力，但喪失了震動覺，這與前髓症候群的表現完全相反。

  • B. 後髓症候群 (Posterior Cord Syndrome)：

    • 正確。
    • 受損部位：脊髓後方的背柱 (Dorsal Columns)。
    • 病因：常見於維生素 B12 缺乏 (SCD)、脊髓癆 (Tabes Dorsalis, 神經性梅毒)、或後脊動脈阻塞。
    • 症狀：受損平面以下的震動覺 (Vibration) 與本體感覺 (Proprioception/Position sense) 喪失。
    • 臨床表現：患者常描述腳底有麻木感或像「踩在棉花上」。由於失去本體感覺，患者在黑暗中或閉眼時無法靠視覺代償，導致平衡失調（Positive Romberg Sign），稱為感覺性共濟失調 (Sensory Ataxia)。
    • 與題幹比較：患者的「踩棉花感」、閉眼平衡差、震動覺遲鈍，且肌力與痛溫覺保留，完全符合後髓症候群的特徵。雖然 SCD 晚期也會影響側索導致無力，但題目強調的感覺分離現象（Dissociated Sensory Loss）是後索受損的典型表現。

  • C. 中髓症候群 (Central Cord Syndrome)：

    • 錯誤。
    • 受損部位：脊髓中央灰質與鄰近白質（通常在頸椎）。
    • 症狀：上肢的運動功能受損比下肢嚴重（因為皮質脊髓徑的上肢神經纖維較靠近中央）。痛溫覺通常呈現披肩樣（Cape-like）分布的喪失。
    • 與題幹比較：此患者症狀主要在下肢且無上肢無力大於下肢的特徵。

  • D. 布朗－斯夸症候群 (Brown-Séquard Syndrome)：

    • 錯誤。
    • 受損部位：脊髓半切 (Hemi-section)。
    • 症狀：
      • 同側：運動功能喪失、本體感覺與震動覺喪失。
      • 對側：痛覺與溫度覺喪失。
    • 與題幹比較：此症候群呈現單側不對稱的症狀，而題目中的患者為雙側對稱性症狀（雙腳），故不符合。

答案解析

患者為老年女性，長期素食且有維生素 B12 缺乏史，這是脊髓亞急性聯合變性 (SCD) 的典型風險因子。其臨床表現：

  1. 背柱 (Dorsal Column) 受損：導致震動覺下降、本體感覺喪失（腳趾位置感喪失）、Romberg Sign 陽性、步態不穩（踩棉花感）。
  2. 保留功能：痛溫覺（由脊髓視丘徑傳導）與肌力（初期皮質脊髓徑可能尚未明顯受影響或題目著重於感覺症狀的鑑別）。

這種特定的「保留痛溫覺與運動，唯獨喪失震動與本體覺」的模式，在解剖學上對應的是脊髓後方的損傷，因此最可能的診斷為 B. 後髓症候群。

核心知識點

  1. 脊髓亞急性聯合變性 (SCD)：
    • 病因：維生素 B12 缺乏（常見於全素食者、惡性貧血、胃切除術後、長期使用 PPI 胃藥者）。
    • 病理：脊髓的後索 (Posterior columns) 和側索 (Lateral corticospinal tracts) 脫髓鞘。
    • 口訣：B12 缺乏傷及 "Dorsal & Lateral" (DL = Dull Life，讓人生變遲鈍)。
  2. Romberg Test：
    • 主要測試本體感覺 (Dorsal column) 功能，而非小腦功能。
    • 閉眼時跌倒（陽性）提示感覺性共濟失調 (Sensory Ataxia)。
  3. 脊髓症候群鑑別：
    • 前髓：傷運動+痛溫 (Motor + Pain/Temp loss)。
    • 後髓：傷本體+震動 (Proprioception + Vibration loss)。
    • 中髓：上肢 > 下肢 (Upper > Lower)。
    • 半切：同側運動/本體 + 對側痛溫 (Ipsilateral Motor/Proprioception + Contralateral Pain/Temp)。

臨床重要性

對於長期素食或老年患者出現步態不穩或感覺異常時，需高度懷疑維生素 B12 缺乏。SCD 若能早期診斷並補充 B12，神經症狀多可逆轉；若延誤治療，可能導致永久性的神經損傷與癱瘓。

參考資料

  1. StatPearls [Internet]. Subacute Combined Degeneration. NCBI Bookshelf.
  2. Harrison's Principles of Internal Medicine, 21st Edition, Chapter on Diseases of the Spinal Cord.
  3. Medscape, Vitamin B12-Associated Neurological Diseases.
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