108年:醫學三(2)
相較於瀰漫型硬皮症( diffuse systemic sclerosis ),下列何者是侷限型硬皮症( limited systemic sclerosis )的特性?
A皮膚硬化進展較快
B若併發間質性肺炎( interstitial lung disease )進展比較緩慢
C關節疼痛較嚴重
D常常出現 anti-topoisomerase I (Scl-70 )抗體陽性
詳細解析
本題觀念:
本題比較侷限型硬皮症(limited systemic sclerosis, lcSSc)與瀰漫型硬皮症(diffuse systemic sclerosis, dcSSc)的臨床特徵差異,需熟悉兩者在皮膚進展速度、肺部病變、關節症狀及自體抗體方面的不同。
選項分析
(A) ❌ 錯誤。皮膚硬化進展較快的是瀰漫型(dcSSc),而非侷限型。lcSSc 的皮膚病變局限於面部、手部及前臂遠端,進展相對緩慢;dcSSc 的皮膚硬化則擴展至軀幹和近端肢體,進展較快且在發病早期即可迅速蔓延。
(B) ✅ 正確(本題答案)。相較於 dcSSc,lcSSc 若併發間質性肺炎(interstitial lung disease, ILD),其進展確實比較緩慢。ILD 在 dcSSc 更常見且更嚴重(約 53% dcSSc vs 35% lcSSc),並且與 anti-Scl-70 抗體密切相關。lcSSc 的 ILD 若發生,通常進展較緩慢,影響程度較輕;lcSSc 更主要的肺部併發症是肺動脈高壓(pulmonary arterial hypertension, PAH),是此型最主要的死亡原因。
(C) ❌ 錯誤。兩型硬皮症的關節疼痛程度沒有明確差異;關節症狀並非區分兩型的主要特徵。dcSSc
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