下列何種疾病，最少合 併膽囊水腫（ Hydrops of gallbladder ）？

本題觀念：

本題問哪種疾病最少合併膽囊水腫(hydrops of gallbladder)。膽囊水腫是指膽囊非炎症性的異常擴張積液，在兒科最常見於川崎症，其他如 HSP、鏈球菌感染等也有報告，而多脾症(polysplenia syndrome)屬於左右不對稱(heterotaxy)畸形，其膽囊本身可能先天缺失或異常，不以「水腫」為主要表現。

選項分析

(A) 川崎症（Kawasaki disease） 川崎症是兒童膽囊水腫最常見的病因，約 5-15% 的川崎症患者在急性期出現膽囊水腫，可作為川崎症的初始表現或重要合併症。機轉可能與全身性血管炎導致膽囊壁充血水腫有關。因此川崎症「很常」合併膽囊水腫，不是答案。

(B) 多脾症（Polysplenia syndrome） → 本題答案 多脾症（又稱左側異構症，left isomerism）是左右不對稱異常，屬異位症候群(heterotaxy syndrome)。其腹腔臟器異常包括：多個脾臟、肝臟位於中線、腸旋轉不良、下腔靜脈中斷等。重要的是，多脾症患者可能有膽囊發育不全(gallbladder agenesis)或膽道閉鎖(biliary atresia)（BASM 症候群），本身並不表現為膽囊水腫，而是以膽囊缺如或膽道結構異常為特徵，與膽囊水腫的病理性質截然不同。

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