108年:醫學四(2)

下列有關急性散發性腦脊髓炎( acute disseminated encephalomyelitis, ADEM )的敘述,何者錯誤?

A肇因於病毒感染後或疫苗接種後誘發的自體免疫疾病
B很容易復發
C若有嚴重大腦傷害,死亡率高
D病理變化以髓鞘( myelin )的破壞為主

詳細解析

本題觀念:

急性散發性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)的臨床特性——ADEM 在絕大多數情況下是單相性(monophasic)疾病,不像多發性硬化症(multiple sclerosis, MS)那樣容易復發。本題為反向題,問「下列何者錯誤」。

選項分析

(A) 肇因於病毒感染後或疫苗接種後誘發的自體免疫疾病 ✅ 正確陳述 ADEM 的發病機轉是感染或疫苗接種後引發的分子模擬(molecular mimicry)或旁觀者活化(bystander activation),導致對髓鞘抗原的自體免疫攻擊。常見的誘因包括麻疹病毒、水痘、流感、EB 病毒感染後,或麻疹/狂犬病疫苗接種後,通常在誘因後 1-4 週內發病。

(B) 很容易復發 ❌ 錯誤陳述(答案) ADEM 通常是單相性(monophasic)疾病,超過 90% 的病例只有單次發作。只有少數(約 5-10%)患者會出現第二次發作(稱為 multiphasic ADEM)。這是 ADEM 與多發性硬化症(MS)最重要的鑑別點之一——MS 以反覆復發為特徵,而 ADEM 基本上不復發。因此「很容易復發」是錯誤的描述。

(C) 若有嚴重大腦傷害,死亡率高 ✅ 正確陳述 雖然大多數 ADEM 患者(60-90%

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