下列先天性兒童心臟病臨床表現，何者比較不會以發紺（ cyanosis ）表現？

本題觀念：

本題考先天性心臟病中，哪種較不會以發紺（cyanosis）表現。需區分「非發紺型（acyanotic）」與「發紺型（cyanotic）」先天性心臟病，並了解各疾病的病理生理機制。

選項分析

(A) PDA（patent ductus arteriosus，開放性動脈導管） ✅ 正確答案（較不會發紺） PDA 在正常情況下造成左向右分流（left-to-right shunt），氧合血液從主動脈流向肺動脈，屬於非發紺型先天性心臟病。肺動脈血流增加，但全身循環仍接收氧合血液，因此通常不出現發紺。 例外：當 PDA 合併艾森曼格症候群（Eisenmenger syndrome）時，長期高肺血流造成肺高壓，分流方向逆轉為右向左，才出現發紺（此時稱為「差異性發紺」differential cyanosis，下肢發紺較上肢明顯）。

(B) TOF（tetralogy of Fallot，法洛氏四重畸形） TOF 是最常見的發紺型先天性心臟病（占所有先天性心臟病 5–7%）。四大缺陷（VSD + 肺動脈狹窄 + 主動脈右跨 + 右心室肥大）導致右向左分流，大量去氧血液進入體循環，造成早期且明顯的發紺。

*(C) TGV（transposition of the great vessels，大血管轉位）

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