在考慮進一步手術治療方式前，再仔細作超音波檢查，發現他的右心室發育不良，沒有心室中隔缺損，右心室竇（ sinusoid ）與左冠狀動脈有相通，作心導管檢查，右心室攝影時，顯影劑在心縮期，可進入左冠狀動脈，且看到左主冠狀動脈出口有狹窄。綜合這些檢查結果，那一種手術治療的方式最佳？

本題觀念：

本題描述的是肺動脈瓣閉鎖合併完整心室中隔（pulmonary atresia with intact ventricular septum, PA/IVS），且存在右心室依賴性冠狀動脈循環（right ventricle-dependent coronary circulation, RVDCC）的特殊情況。RVDCC 是 PA/IVS 中最重要的高危因子，直接決定手術策略。

選項分析

(A) 肺動脈瓣切開術（pulmonary valvotomy） 肺動脈瓣切開術可降低右心室壓力。然而本題患者有 RVDCC：左冠狀動脈主幹有狹窄，且造影劑在心縮期可逆流入左冠狀動脈，代表左心室心肌灌流依賴右心室高壓才能維持。若做肺動脈瓣切開術，右心室壓力下降，反而導致冠狀動脈灌流不足，引發心肌缺血甚至梗塞。此選項危險，不適合。

(B) Blalock-Taussig 分流術（Blalock-Taussig shunt, BT shunt） 改良式 BT shunt 將鎖骨下動脈（或頸動脈）分支以人工血管接至肺動脈，建立體動脈→肺動脈分流，增加肺血流改善發紺，同時不改變右心室壓力，因此不破壞 RVDCC 的冠狀動脈灌流機制。這是 PA/IVS 合併 RVDCC 的標準姑息手術。此為正確答案。

**(C) 跨肺動脈環部

...（解析預覽）...