依此病人心臟狀態，他最後的手術矯正方式，可以朝著那個方向進行？

本題觀念：

延續前題，患者為 PA/IVS 合併右心室發育不良及 RVDCC，此類患者右心室功能性上無法參與雙心室循環，最終的根治手術方向只能走單心室修補路徑，即以全腔靜脈肺動脈吻合術（total cavopulmonary connection, TCPC）完成 Fontan 循環。

選項分析

(A) 維持兩個心室之修補方式（two-ventricular repair） 雙心室修補需要右心室具有足夠的容積與功能。本題右心室嚴重發育不良（hypoplastic），且存在 RVDCC 使右心室無法安全減壓，無法發展為雙心室循環。此選項不可行。

(B) 只要肺動脈瓣置換就可 本題的問題核心不在肺動脈瓣本身，而在右心室發育不良與 RVDCC。單純肺動脈瓣置換無法解決右心室容積不足及冠狀動脈依賴的問題。此選項不足以根治。

(C) 單心室之修補方式，即全腔靜脈肺動脈吻合術（total cavopulmonary connection, TCPC） 本例右心室功能不足以支持獨立的肺循環，且 RVDCC 禁止降低右心室壓力，整個右心室循環需要被「繞過」。TCPC（Fontan 手術）將上下腔靜脈直接接至肺動脈，讓靜脈血不經過心室直接進入肺部氧合，全身體循環由左心室單獨承擔。此為 PA/IVS 合併嚴重 RVDCC 的最終手術方向。**此為

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