108年:醫學四(1)

在下列那⼀種 狀況之下給與⼀個患有先天性⼼臟病的新⽣兒使⽤前列腺素 E1 (Prostaglandin E1 )維持動脈導管( Ductus arteriosus )的開放對病情最沒有幫助?

A上⼼臟型全肺靜脈回流異常合併阻塞( Supracardiac type total anomalous pulmonary venous return with obstruction )
B嚴重主動⼸窄縮( Coarctation of the aorta )
C肺動脈瓣閉鎖且無⼼室中膈缺損( Pulmonary atresia with intact ventricular septum )
D左⼼發育不全症候群( Hypoplastic left heart syndrome )

詳細解析

本題觀念:

本題考的是前列腺素 E1(Prostaglandin E1, PGE1)在先天性心臟病新生兒的適應症與禁忌症。PGE1 的主要功能是維持動脈導管(ductus arteriosus, DA)開放,以橋接「導管依賴性」(duct-dependent)的先天性心臟病患者在手術前的循環。然而,阻塞型完全性肺靜脈回流異常(obstructed TAPVR)是 PGE1 的禁忌症(相對/絕對),使用 PGE1 反而有害。

選項分析

(A) 上心臟型全肺靜脈回流異常合併阻塞(Supracardiac type TAPVR with obstruction) 此為本題答案。阻塞型 TAPVR 是 PGE1 的禁忌症。原因如下:TAPVR 中肺靜脈血無法正常回流至左心房,已透過異常路徑(如垂直靜脈)匯入體靜脈系統。若有梗阻,肺靜脈壓急劇升高,造成嚴重肺水腫與肺動脈高壓。PGE1 雖可維持 PDA 開放,但對 TAPVR 的病理機制無法改善,且可能因增加肺血流而加重肺靜脈高壓。阻塞型 TAPVR 需立即外科手術矯正,而非 PGE1。

(B) 嚴重主動弓窄縮(Coarctation of the aorta) ✅ PGE1 有效。主動脈弓窄縮是「導管依賴性體循環」病變。PDA 可提供下半身的側支循環血流(右心 → 肺動脈 → PDA → 降主動脈),維持

...(解析預覽)...