108年:醫學四(1)

青年型⽪肌炎( juvenile dermatomyositis )的敘述,下列何者錯誤?

A可以 amyopathic dermatomyositis 表現
B易合併⽪膚鈣化症( calcinosis cutis )
C易併發⽪膚⾎管病變( vasculopathy )
D易併發⿐咽癌

詳細解析

本題觀念:

青年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis, JDM)是一種兒童期自體免疫性疾病,以**皮膚血管病變(vasculopathy)**為核心病理特徵,表現為對稱性近端肌肉無力和特異性皮膚病變(Gottron papules、眶周紫紅色水腫)。本題為反向題(問「何者錯誤」),需找出不符合JDM特徵的選項。

選項分析

(A) 可以 amyopathic dermatomyositis 表現 ✅(正確敘述) 無肌炎性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis, ADM)是指有典型皮肌炎皮膚病變(Gottron papules、heliotrope rash)但缺乏臨床可偵測肌肉受侵犯的表現形式,存在於成人型和青年型皮肌炎中。JDM 確實可以 ADM 形式出現,文獻記載此亞型在JDM中佔少數但確實存在。此敘述正確。

(B) 易合併皮膚鈣化症(calcinosis cutis) ✅(正確敘述) 皮膚鈣化症(calcinosis cutis)是JDM最顯著的特徵之一,也是JDM與成人型皮肌炎最重要的差異。JDM患者中約30-75%發生calcinosis cutis(遠高於成人型),常發生在易受摩擦或創傷的部位(手肘、膝蓋、臀部),可導致疼痛、功能限制甚至皮膚潰瘍。此敘述正確。

**(C) 易

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