108年:醫學四(1)

下列有關視神經脊髓炎( neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD )的敘述,何者正確?

A視神經脊髓炎對脊髓的侵犯範圍通常可以超過三節以上
B典型的視神經脊髓炎的臨床症狀包括:視神經炎、急性脊髓炎發作及周邊神經病變
C視神經脊髓炎的病⼈比起多發性硬化症的病⼈的預後要好,其視⼒和脊髓炎導致下肢無⼒的情況,均可恢 復80% 以上
D因為視神經脊髓炎病⼈的脊髓液,並不會出現蛋⽩質升⾼或是有 oligoclonal band 的現象,因此容易和多發 性硬化症( multiple sclerosis )區分

詳細解析

本題觀念:

視神經脊髓炎類疾患(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)是一種以 aquaporin-4(AQP4)抗體為主要致病機轉的自體免疫性中樞神經系統脫髓鞘疾病,主要侵犯視神經與脊髓。本題考核 NMOSD 的核心臨床特徵,尤其是脊髓病灶範圍、症狀組合、預後差異,以及如何與多發性硬化症(multiple sclerosis, MS)區分。

選項分析

(A) 視神經脊髓炎對脊髓的侵犯範圍通常可以超過三節以上

NMOSD 的脊髓炎特徵為縱向廣泛性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis, LETM),定義為連續性病灶延伸超過 3 個椎節(≥3 vertebral segments)。這是 NMOSD 最具特徵性的脊髓影像表現,也是 2015 年國際共識診斷標準的核心項目之一。此選項正確。

(B) 典型症狀包括視神經炎、急性脊髓炎發作及周邊神經病變

NMOSD 的典型三大核心症狀為視神經炎(optic neuritis)急性脊髓炎(acute myelitis),以及(依 2015 年標準擴展的)最後區域症候群(area postrema syndrome,打嗝/噁心/嘔吐)。**周邊神經病變(

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