108年:醫學五(1)

神經⺟細胞瘤( neuroblastoma )是兒童顱外最常⾒的實質性腫瘤,下列對於神經⺟細胞瘤的敘述,何者錯誤?

A神經⺟細胞瘤源⾃於神經 嵴細胞( neural crest cells ),是交感神經系統的惡性腫瘤
B⼤約有 65% 的神經⺟細胞瘤是發⽣在腹部,其中多數位於腎上腺髓質( adrenal medulla ),其他在頸部、 胸部及骨盆腔亦有病例報告
C當懷疑⼩兒罹患神經⺟細胞瘤時,須收集 24 ⼩時尿液檢測其中的兒苯酚氨( catecholamine )或其代謝產物 (例如: dopamine, homovanillic acid, vanillylmandelic acid ),通常會發現數據下降
D碘-131 核⼦醫學掃描(碘 -131 MIBG scan )不但可以⽤來偵測神經⺟細胞瘤的存在及其是否已有轉移,也 可⽤來監測神經⺟細胞瘤在接受治療後的反應及其是否有復發跡象

詳細解析

本題觀念:

神經母細胞瘤(neuroblastoma)的特徵、診斷及治療,包括生化標誌物的解讀與碘-131 MIBG 核醫掃描的應用。本題為反向題,問「何者錯誤」。

選項分析

(A)正確陳述。神經母細胞瘤源自神經嵴細胞(neural crest cells),是交感神經系統的惡性腫瘤。神經嵴細胞在胚胎發育時遷移至腎上腺髓質及交感神經節,此類細胞惡性增生即形成神經母細胞瘤。

(B)正確陳述。約 65% 的神經母細胞瘤發生於腹部,其中最多位於腎上腺髓質(adrenal medulla)。其餘可見於頸部、胸部(後縱膈)及骨盆腔的交感神經節旁鏈。此陳述與臨床文獻吻合。

(C)錯誤陳述(= 答案)。神經母細胞瘤的腫瘤細胞能分泌大量兒茶酚胺(catecholamine)及其代謝產物,因此尿液中的數值應升高,而非「下降」。具體指標包括:

  • Dopamine(多巴胺)
  • Homovanillic acid (HVA):多巴胺的最終代謝產物
  • Vanillylmandelic acid (VMA):正腎上腺素/腎上腺素的最終代謝產物

超過 90% 的神經母細胞瘤患者尿液中 VMA 或 HVA 升高,兩項同時升高的敏感度達 91.2%。題目陳述「數據下降」為明確錯誤

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