107年:醫學四(2)
一個 7天大的新生兒有發紺現象,身體診察聽到分裂的第一心音與第二心音,左側胸骨線出現第三度收縮期的心雜音。胸部 X光顯示心臟有擴大情形,心電圖顯示心軸右偏與右心房擴大。此新生兒的診斷較可能是:
A主動脈窄縮( Coarctation of aorta )
B左心發育不全症候群( Hypoplastic left heart syndrome )
C法洛氏四重症( Tetralogy of Fallot )
D艾伯斯坦異常( Ebstein anomaly )
詳細解析
本題觀念:
本題描述一個 7 天大新生兒的先天性心臟病,臨床特徵包括:發紺(cyanosis)、分裂的第一及第二心音(split S1 and S2)、左側胸骨線第三度收縮期心雜音(grade III systolic murmur at left sternal border)、心臟擴大(cardiomegaly)、心電圖顯示心軸右偏(right axis deviation)+ 右心房擴大(right atrial enlargement)。這一組合強烈指向艾伯斯坦異常(Ebstein anomaly)。
選項分析
(A) 主動脈窄縮(Coarctation of aorta) 不符合。 主動脈窄縮(CoA)的典型表現為:上肢血壓高於下肢、下肢脈搏減弱或消失、心雜音以左側胸骨上方或肩胛間區為主。ECG 以左心室肥大(left ventricular hypertrophy)為主,不會出現右心房擴大。
(B) 左心發育不全症候群(Hypoplastic left heart syndrome) 不符合。 HLHS 為左心系統極度發育不全,初生兒通常有嚴重的循環衰竭(shock-like presentation),動脈導管(PDA)依賴型。ECG 以右心室肥大為主,但右心房擴大不是主要特徵,且通常不以突出的收縮期心雜音
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