107年:醫學四(2)

下列有關多發性硬化症( multiple sclerosis )的敘述,何者正確?

A典型的多發性硬化症發生於 20 ~40 歲的年輕人,而且男性明顯多於女性
B常見的症狀包括脊髓脫髓鞘病變、兩側聽神經麻痺及大面積類中風症狀
C多發性硬化症的患者時常在背部有類似電流流過的現象,這種現象常因向後伸展頸椎而得到舒緩,這種表 徵稱為Lhermitte 表徵
D某些多發性硬化症的患者在體溫升高的情形下會引發或加重其發作,這種現象稱為 Uhthoff 現象

詳細解析

本題觀念:

多發性硬化症(multiple sclerosis, MS)是中樞神經系統的自體免疫性脫髓鞘疾病,具有多個重要臨床表徵。本題考查考生是否熟悉各項典型症狀與現象的定義,特別是 Uhthoff 現象(體溫升高誘發/加重症狀)與 Lhermitte 表徵(屈頸誘發電流感)的正確描述,以及 MS 的流行病學特徵。

選項分析

(A) 典型的 MS 發生於 20~40 歲的年輕人,而且男性明顯多於女性 → 錯誤。MS 確實好發於 20~40 歲,但女性明顯多於男性(女:男 ≈ 2.9:1,復發緩解型可達 3:1 以上)。選項中「男性明顯多於女性」完全相反。

(B) 常見的症狀包括脊髓脫髓鞘病變、兩側聽神經麻痺及大面積類中風症狀 → 錯誤。MS 病灶的分佈原則是時間多發(dissemination in time)空間多發(dissemination in space),特徵性病灶位於視神經(視神經炎多為單側)、脊髓、腦幹、小腦及大腦白質。「兩側聽神經麻痺」非典型,MS 通常產生單側神經損傷,且「大面積類中風症狀」更像急性瀰漫性腦脊髓炎(ADEM)或 NMO spectrum disorder,而非典型 MS。

(C) 患者時常在背部有類似電流流過的現象,這種現象

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