下列何者的異常值高低和粒線體疾病的病況嚴重程度最相關？

本題觀念：

粒線體疾病（mitochondrial disease）的核心病理生理為粒線體氧化磷酸化（oxidative phosphorylation, OXPHOS）功能缺損，導致細胞無法有效利用氧氣進行有氧代謝，轉而大量依賴無氧醣解，產生乳酸堆積。本題考查哪個生化異常指標最能反映粒線體疾病的病況嚴重程度。

選項分析

(A) 血中乳酸量的高低 → 正確。粒線體疾病（尤其是 MELAS、Leigh syndrome、粒線體肌病等）最具特徵性且與病況嚴重程度最相關的生化指標是血中乳酸（blood lactate）濃度。粒線體功能障礙時，NADH 無法被呼吸鏈氧化，丙酮酸（pyruvate）被大量還原為乳酸，導致乳酸酸中毒（lactic acidosis）。發作期間乳酸升高程度與急性腦損傷嚴重度（如 MELAS 急性類中風發作）呈正相關。

(B) 血中乳酸去氫酶（lactic dehydrogenase, LDH）的活性 → 錯誤。LDH 是乳酸去氫酶，催化乳酸 ⇌ 丙酮酸的可逆反應。LDH 活性升高可見於許多非特異性情況（如心肌梗塞、肝炎、溶血、腫瘤等），對粒線體疾病的特異性低，也不與病況嚴重程度直接相關。

(C) 脊髓液中的蛋白質含量 → 錯誤。腦脊髓液（CSF）蛋白質升高可見於多種神經系統疾病（感染

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