107年:醫學四(2)

承上題【72 歲男性,出現波動性的認知障礙及注意力不集中( fluctuating cognitive and attention disturbances ),並且有視幻覺( visual hallucination )。這半年來,除了上述病症加劇外,病人出現記憶力衰退,肢體僵硬,步態緩慢,並容易跌倒。其最可能的診斷為何?】,所述病症,最可能是下列何種蛋白不正常堆積?

Atau 蛋白(tau protein )
Bβ-類澱粉蛋白( β-amyloid protein )
Cα-突觸核蛋白( α-synuclein protein )
D普里昂蛋白( prion protein )

詳細解析

本題觀念:

承上題,路易氏體失智症(dementia with Lewy bodies, DLB)及巴金森氏病(Parkinson's disease)的病理特徵核心為**路易氏體(Lewy body)**的形成,而路易氏體的主要組成蛋白質是 α-突觸核蛋白(α-synuclein protein)。本題考查考生對路易氏體神經退化疾病的分子病理基礎的掌握。

選項分析

(A) tau 蛋白(tau protein) → 錯誤。Tau 蛋白過磷酸化(hyperphosphorylated tau)堆積形成神經纖維纏結(neurofibrillary tangles, NFT),是以下疾病的病理特徵:

  • 阿茲海默症(Alzheimer disease):tau NFT + β-澱粉蛋白老人斑
  • 進行性核上麻痺(PSP):4-repeat tau(4R tau)
  • 皮質基底核退化症(CBD):4R tau
  • 額顳葉失智症(Pick's disease):3-repeat tau(3R tau) 上述均屬「tau 蛋白病(tauopathies)」,與路易氏體疾病不同。

(B) β-類澱粉蛋白(β-amyloid protein, Aβ) → 錯誤。β-澱粉蛋白由類澱粉前驅蛋白(am

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