107年:醫學四(1)

有關變異型庫賈氏病( variant Creutzfeldt-Jakob disease; vCJD )的描述,下列何者正確?

A通常發生此病之平均年齡為 65 歲
B常合併憂鬱,智能急速減退,及肌躍症
C平均存活時間比散發型庫賈氏病長
D大多數於腦脊髓液中會有 14-3-3蛋白,且可測得普利昂( prion )蛋白

詳細解析

本題觀念:

變異型庫賈氏病(variant Creutzfeldt-Jakob disease, vCJD)的臨床特徵,以及其與散發型庫賈氏病(sporadic CJD, sCJD)的差異比較。

選項分析

(A) 通常發生此病之平均年齡為 65 歲 此敘述錯誤。vCJD 的典型發病年齡偏年輕,死亡時平均年齡約 29 歲(範圍 16-74 歲)。相較之下,散發型 CJD(sCJD)的平均發病年齡才是 60-65 歲。vCJD 發生在年輕人正是其與 sCJD 的重要區別特徵之一。

(B) 常合併憂鬱,智能急速減退,及肌躍症 此敘述部分正確但需區分時序。vCJD 早期確實以憂鬱、焦慮、退縮等精神症狀為主,但智能急速減退及肌躍症(myoclonus)是晚期才出現的症狀,而非早期。反觀 sCJD 才是以快速進展的失智合併肌躍症為典型表現。故此選項描述的時序不符 vCJD 特徵。

(C) 平均存活時間比散發型庫賈氏病長 此敘述正確。vCJD 的平均病程約 13-14 個月(1 年以上),而 sCJD 的平均病程只有約 4-6 個月。因此 vCJD 存活時間確實比 sCJD 更長,為正確答案

(D) 大多數於腦脊髓液中會有 14-3-3蛋白,且可測得普利昂(prion)蛋白

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