107年:醫學五(1)

有關先天性膽道閉鎖症( biliary atresia )的敘述,下列何者錯誤?

A病人有持續性的黃疸
B大便呈灰白色( clay color )
C多數病患接受葛西氏手術( Kasai’s operation )後預後良好,不需肝臟移植
D診斷時需先排除新生兒肝炎( neonatal hepatis )的可能性

詳細解析

本題觀念:

本題考先天性膽道閉鎖症(biliary atresia, BA)的特性與治療預後,為反向題,需找出錯誤的陳述。重點在於葛西氏手術(Kasai's operation,又稱肝門腸吻合術 hepatoportoenterostomy)的實際預後與肝臟移植的必要性。

選項分析

(A) 病人有持續性的黃疸 ✅ 正確陳述 膽道閉鎖症患者因肝內外膽管受損或閉鎖,膽汁無法正常排出,導致直接膽紅素(direct/conjugated bilirubin) 升高,表現為持續性黃疸(> 2 週)。這是 BA 最核心的臨床表現之一,此選項正確。

(B) 大便呈灰白色(clay color) ✅ 正確陳述 由於膽汁無法流入腸道,大便缺乏膽色素(stercobilin),呈現灰白色或淡黃色(acholic stool)。台灣有「嬰兒大便顏色卡」篩檢計畫,即針對此特徵設計。此選項正確。

(C) 多數病患接受葛西氏手術後預後良好,不需肝臟移植 ❌ 錯誤陳述(正確答案) 這是本題的錯誤選項。實際上,大多數 BA 患者即使接受 Kasai 手術,仍需要肝臟移植。統計數據如下:

  • Kasai 手術後 5 年自體肝存活率(native liver survival):約 41-55%
  • 10 年自體肝存活率:約 35-47%
  • 術後約 5

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