106年:醫學二(2)

8歲男孩罹患麻疹一星期,突然昏迷而死亡。解剖診斷為急性瀰漫性腦脊髓炎( acute disseminated encephalomyelitis ),下列有關這種形式腦脊髓炎的敘述,何者正確?

A是傳染性疾病
B是髓鞘脫失疾病( demyelinating disease )
C以破壞軸突( axon )為主
D以破壞星狀細胞( astrocyte )為主

詳細解析

本題觀念:

急性瀰漫性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)是一種急性、單相性的自體免疫性中樞神經系統疾病,以廣泛性**髓鞘脫失(demyelination)**為病理核心。常繼發於病毒感染(尤以麻疹、水痘)或接種疫苗後 1–3 週,由免疫媒介(非直接病原體侵犯腦組織)引起。

選項分析

(A) 是傳染性疾病 ADEM 並非傳染性疾病,而是自體免疫性疾病。雖常在麻疹等感染後出現,但其本質是免疫系統錯誤攻擊中樞神經系統的髓鞘,而非病原體直接感染腦組織(直接感染屬 viral encephalitis)。❌

(B) 是髓鞘脫失疾病(demyelinating disease) ✅ ADEM 的病理標誌(pathological signature)是廣泛性血管周圍髓鞘脫失(perivenous demyelination),伴隨淋巴球、巨噬細胞浸潤。軸突(axon)在 ADEM 病灶中相對保留(axons are better preserved),此點是與病毒性腦炎鑑別的重要特徵。

(C) 以破壞軸突(axon)為主 ADEM 的病理改變以髓鞘破壞為主,而非軸突破壞。軸突損傷是部分嚴重病例的繼發現象,並非主要病變。以軸突破壞為主的疾病如瀰漫性軸突損傷(dif

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