纖維性囊腫（ cystic fibrosis ）是一種基因缺陷疾病，請問對那種器官的細胞影響最大？

本題觀念：

纖維性囊腫（cystic fibrosis, CF）是一種體染色體隱性遺傳（autosomal recessive）的基因缺陷疾病，由CFTR 基因（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator）突變所引起。CFTR 蛋白是一種氯離子通道，廣泛分布於多種上皮組織，但臨床上影響最嚴重的器官是肺部。本題考查 CF 對哪種器官的細胞影響最大。

選項分析

(A) 腎臟的間質細胞 腎臟間質細胞（renal interstitial cells）主要參與腎臟的結構支持與紅血球生成素（EPO）分泌，並非 CFTR 的主要表現部位。CF 雖然可累及腎臟（如草酸腎結石），但並非最主要受影響的器官或細胞類型。

(B) 骨髓的血液生成細胞 骨髓造血細胞（hematopoietic cells）負責產生各類血球，CFTR 在這些細胞上的表現極低，CF 通常不直接影響造血功能。CF 患者可能因慢性感染或發炎出現繼發性貧血（anemia of chronic disease），但並非直接影響骨髓細胞。

(C) 腦部的神經細胞 雖然 CFTR 在腦部有少量表現，但 CF 主要不以神經系統受損為臨床特徵。神經細胞的異常與 CF 的主要病程無關。

**(D) 肺部的肺泡細胞

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