下列何者是 囊腫纖維症（ cystic fibrosis ）最常影響的器官？

本題觀念：

囊腫纖維症（cystic fibrosis, CF）的病理生理與器官影響，重點在肺臟是導致死亡率最主要的受累器官。

選項分析

(A) 肺臟 CF 最主要的影響器官。CFTR（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator）突變導致氯離子通道功能異常，細胞無法正常分泌氯離子，氣道表面液體（airway surface liquid）減少，黏液過度黏稠。黏稠黏液阻塞氣道 → 細菌定殖感染（常見 Pseudomonas aeruginosa）→ 反覆感染發炎 → 支氣管擴張症（bronchiectasis）→ 最終導致呼吸衰竭。肺病變發生於 90% 的患者且為主要死因。✅ 正確答案。

(B) 心臟 CF 不直接影響心臟，但晚期肺病可導致肺高壓（pulmonary hypertension）和肺心症（cor pulmonale）等繼發性心臟問題。心臟並非 CF 最主要影響器官。❌ 錯誤。

(C) 脾臟 CF 可因肝臟受累導致門脈高壓，進而引起脾腫大（splenomegaly），但脾臟非直接且最主要影響器官。❌ 錯誤。

(D) 腦 CF 不直接影響腦部。❌ 錯誤。

答案解析

答案為 (A) 肺臟。

囊腫纖維症（cystic fibr

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