108年:(醫檢)生化(1)

以Guthrie bacterial inhibition assay 作Phenylketonuria (PKU )之 screening 時,其細菌培養基中應添加何種代謝抑制劑?

Aβ-2-thienylalanine
B4-azaleucine
CL-methionine sulfoximine
DL-phenylanaline

詳細解析

本題觀念:

Guthrie bacterial inhibition assay(細菌抑制試驗)是 Robert Guthrie 於 1962 年發明的苯丙酮尿症(phenylketonuria, PKU)新生兒篩檢方法,曾是全球最廣泛使用的 PKU 篩檢技術。其核心原理是:先用代謝抑制劑(metabolic inhibitor)抑制 Bacillus subtilis 的生長,再以血液樣本中若含有高濃度的苯丙胺酸(phenylalanine)來拮抗該抑制作用,使細菌恢復生長,藉此篩檢 PKU。

選項分析

(A) β-2-thienylalanine(β-2-噻吩丙胺酸) 正確。β-2-thienylalanine 是苯丙胺酸(phenylalanine)的結構類似物(structural analogue),能競爭性抑制 Bacillus subtilis 利用 phenylalanine 的代謝途徑,從而抑制其生長。當受測血液中 phenylalanine 濃度升高(PKU 患者),phenylalanine 與 β-2-thienylalanine 競爭,**拮抗(reverse)**其抑制效果,使細菌在血片周圍生長,出現陽性結果。

(B) 4-azaleucine 錯誤。4-azaleucine 是白胺酸(leucine)的類似物

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