將苯丙胺酸(phenylalanine)轉換成酪胺酸(tyrosine)的苯丙胺酸水解酶(phenylalanine hydroxylase )如果缺乏時,會產生下列那一種疾病?
下列何種胺基酸側鏈不具芳香環結構?
接在胺基酸 alpha-carbon 的四個基團通常不一樣,但下列何者除外?
下列何種荷爾蒙的構造是吲哚胺(indoleamine)?
甘胺酸( glycine)具有兩個可以解離的基團,其 pKa分別是2.3及9.6,其pI大約是多少?
有關新生兒疾病苯丙酮尿症( phenylketonuria, PKU )之敘述,下列何者最適當?
下列何者屬於生酮性胺基酸( ketogenic amino acids )?
下列何者是組成麩胱甘肽( glutathione )的胺基酸之一?
胺基酸進行薄層層析後,以下列何試劑染色最佳?
在先天性代謝疾病中,黑尿症(alkaptonuria)是由於缺乏下列那一種酵素而引起的疾病?
下列何種胺基酸親水性最強?
調節生物時鐘的褪黑素(melatonin)可以用來治療睡眠障礙,人體合成褪黑素是以何種胺基酸為前驅物(precursor)?
下列何者胺基酸與肌酸(creatine)的生合成有關?
明膠(gelatin)缺乏下列何種人體必需胺基酸?
有一胺基酸的三個 pK值分別為 2.2、9 和 10.5,其等電點最接近下列何者?
下列何種胺基酸可直接參與嘧啶核苷酸(pyrimidine nucleotides)之新合成(de novo biosynthesis)?
當pH遠低於pI時,胺基酸的官能基主要呈現下列何種解離型態?
下列那一種非必需胺基酸在發育中兒童合成不足,特別需要自食物中攝取?
關於甘胺酸(glycine, Gly)、組胺酸(histidine, His)及精胺酸(arginine, Arg)之 pI值大小順序,下列何者正確?
下列何種胺基酸和 creatine 的生合成較有關?
磷酸化最不容易發生在下列何種胺基酸上?
下列何者不是胺基酸 α-carbon 鍵結的基本結構?
苯酮尿症是由於患者無法將苯丙胺酸( phenylalanine )羥化為那一個胺基酸?
胺基酸為兩性離子( zwitterion ),具有下列那一種特性?
楓糖尿症( maple syrup urine disease, MSUD )病患的飲食治療方法為提供高劑量維生素 B1,以及限制何種胺基酸的攝取?
下列何種胺基酸最不容易被酵素醣化?
下列何者不是血紅素生成酵素 ?
下列何種胺基酸同時具有生酮( Ketogenic )及生糖( Glucogenic )的功能?
在蛋白質中,下列何種胺基酸的存在不利 α- 螺旋( α-Helix )的形成?
下列有關典型苯酮尿症( Phenylketonuria )之敘述,何者正確?
黑尿症( Alkaptonuria )是因為下列何種物質無法正常代謝而引起的疾病?
關於色胺酸( Tryptophan )的敘述,下列何者錯誤?
下列新生兒篩檢項目,那些屬於胺基酸代謝異常?① Cystic fibrosis ② Maple syrup urine disease③Homocystinuria ④ Phenylketonuria
下列何種胺基酸對於蛋白質的易曲性( Flexibility )影響最顯著?
兩個胺基酸結合形成一個雙肽過程中將脫去一個什麼分子?
生酮性胺基酸( Ketogenic amino acids )代謝分解產生酮體( Ketone bodies )過程中,會生成下列何種化合物?
對新生兒血液進行胺基酸代謝異常的篩檢,以下檢測方法中被認為是黃金標準( Gold Standard )的為何?
在一個生理酸鹼值( Physiological pH )的溶液中,各種胺基酸的帶電性最可能是:
關於胺基酸代謝異常疾病,下列何種血液變化最為罕見?
下列何種胺基酸負責形成蛋白質分子間或分子內之雙硫鍵( Disulfide bond )?
下列何者為必需胺基酸( Essential amino acid )?
下列何者為缺乏支鏈 α- 酮酸脫氫酶複合體( Branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex )所導致的疾病?
關於酪胺酸( Tyrosine )生成與代謝的敘述,下列何者最正確?
下列關於胺基酸特性之敘述,何者錯誤?
下列何種疾病因支鏈 酮酸去氫 酶(Branched-chain α-keto acid dehydrogenase )的功能發生障礙,造成病患的血液或尿液含高濃度的支鏈 胺基酸?
下列何者不是組成麩胱甘 肽(Glutathione )的胺基酸?
甘胺酸( Glycine )代謝提供能量,先要轉化成下列何種胺基酸?
苯酮酸尿症( Phenylketonuria )是因為下列那一個酵素缺損或缺乏所引起的疾病?
高胱胺酸尿症( Homocystinuria )是因為患者無法利用食物中何種胺基酸?
進行新生兒胺基酸代謝異常的篩檢,最常使用的檢體為下列何者?