醫檢師 - 胺基酸代謝與先天性疾病

70 題 · 第 1 / 2

1
115年

將苯丙胺酸(phenylalanine)轉換成酪胺酸(tyrosine)的苯丙胺酸水解酶(phenylalanine hydroxylase )如果缺乏時,會產生下列那一種疾病?

2
115年

下列何種胺基酸側鏈不具芳香環結構?

3
115年

接在胺基酸 alpha-carbon 的四個基團通常不一樣,但下列何者除外?

4
115年

下列何種荷爾蒙的構造是吲哚胺(indoleamine)?

5
114年

甘胺酸( glycine)具有兩個可以解離的基團,其 pKa分別是2.3及9.6,其pI大約是多少?

6
114年

有關新生兒疾病苯丙酮尿症( phenylketonuria, PKU )之敘述,下列何者最適當?

7
114年

下列何者屬於生酮性胺基酸( ketogenic amino acids )?

8
114年

下列何者是組成麩胱甘肽( glutathione )的胺基酸之一?

9
114年

胺基酸進行薄層層析後,以下列何試劑染色最佳?

10
114年

在先天性代謝疾病中,黑尿症(alkaptonuria)是由於缺乏下列那一種酵素而引起的疾病?

11
114年

下列何種胺基酸親水性最強?

12
114年

調節生物時鐘的褪黑素(melatonin)可以用來治療睡眠障礙,人體合成褪黑素是以何種胺基酸為前驅物(precursor)?

13
113年

下列何者胺基酸與肌酸(creatine)的生合成有關?

14
113年

明膠(gelatin)缺乏下列何種人體必需胺基酸?

15
113年

有一胺基酸的三個 pK值分別為 2.2、9 和 10.5,其等電點最接近下列何者?

16
113年

下列何種胺基酸可直接參與嘧啶核苷酸(pyrimidine nucleotides)之新合成(de novo biosynthesis)?

17
113年

當pH遠低於pI時,胺基酸的官能基主要呈現下列何種解離型態?

18
112年

下列那一種非必需胺基酸在發育中兒童合成不足,特別需要自食物中攝取?

19
112年

關於甘胺酸(glycine, Gly)、組胺酸(histidine, His)及精胺酸(arginine, Arg)之 pI值大小順序,下列何者正確?

20
112年

下列何種胺基酸和 creatine 的生合成較有關?

21
112年

磷酸化最不容易發生在下列何種胺基酸上?

22
112年

下列何者不是胺基酸 α-carbon 鍵結的基本結構?

23
112年

苯酮尿症是由於患者無法將苯丙胺酸( phenylalanine )羥化為那一個胺基酸?

24
111年

胺基酸為兩性離子( zwitterion ),具有下列那一種特性?

25
111年

楓糖尿症( maple syrup urine disease, MSUD )病患的飲食治療方法為提供高劑量維生素 B1,以及限制何種胺基酸的攝取?

26
111年

下列何種胺基酸最不容易被酵素醣化?

27
111年

下列何者不是血紅素生成酵素 ?

28
110年

下列何種胺基酸同時具有生酮( Ketogenic )及生糖( Glucogenic )的功能?

29
110年

在蛋白質中,下列何種胺基酸的存在不利 α- 螺旋( α-Helix )的形成?

30
110年

下列有關典型苯酮尿症( Phenylketonuria )之敘述,何者正確?

31
110年

黑尿症( Alkaptonuria )是因為下列何種物質無法正常代謝而引起的疾病?

32
110年

關於色胺酸( Tryptophan )的敘述,下列何者錯誤?

33
110年

下列新生兒篩檢項目,那些屬於胺基酸代謝異常?① Cystic fibrosis ② Maple syrup urine disease③Homocystinuria ④ Phenylketonuria

34
110年

下列何種胺基酸對於蛋白質的易曲性( Flexibility )影響最顯著?

35
110年

兩個胺基酸結合形成一個雙肽過程中將脫去一個什麼分子?

36
110年

生酮性胺基酸( Ketogenic amino acids )代謝分解產生酮體( Ketone bodies )過程中,會生成下列何種化合物?

37
110年

對新生兒血液進行胺基酸代謝異常的篩檢,以下檢測方法中被認為是黃金標準( Gold Standard )的為何?

38
110年

在一個生理酸鹼值( Physiological pH )的溶液中,各種胺基酸的帶電性最可能是:

39
110年

關於胺基酸代謝異常疾病,下列何種血液變化最為罕見?

40
109年

下列何種胺基酸負責形成蛋白質分子間或分子內之雙硫鍵( Disulfide bond )?

41
109年

下列何者為必需胺基酸( Essential amino acid )?

42
109年

下列何者為缺乏支鏈 α- 酮酸脫氫酶複合體( Branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex )所導致的疾病?

43
109年

關於酪胺酸( Tyrosine )生成與代謝的敘述,下列何者最正確?

44
109年

下列關於胺基酸特性之敘述,何者錯誤?

45
109年

下列何種疾病因支鏈 酮酸去氫 酶(Branched-chain α-keto acid dehydrogenase )的功能發生障礙,造成病患的血液或尿液含高濃度的支鏈 胺基酸?

46
109年

下列何者不是組成麩胱甘 肽(Glutathione )的胺基酸?

47
109年

甘胺酸( Glycine )代謝提供能量,先要轉化成下列何種胺基酸?

48
109年

苯酮酸尿症( Phenylketonuria )是因為下列那一個酵素缺損或缺乏所引起的疾病?

49
109年

高胱胺酸尿症( Homocystinuria )是因為患者無法利用食物中何種胺基酸?

50
109年

進行新生兒胺基酸代謝異常的篩檢,最常使用的檢體為下列何者?