醫檢師 - 胺基酸代謝與先天性疾病

將苯丙胺酸（phenylalanine）轉換成酪胺酸（tyrosine）的苯丙胺酸水解酶（phenylalanine hydroxylase ）如果缺乏時，會產生下列那一種疾病？

下列何種胺基酸側鏈不具芳香環結構？

接在胺基酸 alpha-carbon 的四個基團通常不一樣，但下列何者除外？

下列何種荷爾蒙的構造是吲哚胺（indoleamine）？

甘胺酸（ glycine）具有兩個可以解離的基團，其 pKa分別是2.3及9.6，其pI大約是多少？

有關新生兒疾病苯丙酮尿症（ phenylketonuria, PKU ）之敘述，下列何者最適當？

下列何者屬於生酮性胺基酸（ ketogenic amino acids ）？

下列何者是組成麩胱甘肽（ glutathione ）的胺基酸之一？

胺基酸進行薄層層析後，以下列何試劑染色最佳？

在先天性代謝疾病中，黑尿症（alkaptonuria）是由於缺乏下列那一種酵素而引起的疾病？

下列何種胺基酸親水性最強？

調節生物時鐘的褪黑素（melatonin）可以用來治療睡眠障礙，人體合成褪黑素是以何種胺基酸為前驅物（precursor）？

下列何者胺基酸與肌酸（creatine）的生合成有關？

明膠（gelatin）缺乏下列何種人體必需胺基酸？

有一胺基酸的三個 pK值分別為 2.2、9 和 10.5，其等電點最接近下列何者？

下列何種胺基酸可直接參與嘧啶核苷酸（pyrimidine nucleotides）之新合成（de novo biosynthesis）？

當pH遠低於pI時，胺基酸的官能基主要呈現下列何種解離型態？

下列那一種非必需胺基酸在發育中兒童合成不足，特別需要自食物中攝取？

關於甘胺酸（glycine, Gly）、組胺酸（histidine, His）及精胺酸（arginine, Arg）之 pI值大小順序，下列何者正確？

下列何種胺基酸和 creatine 的生合成較有關？

磷酸化最不容易發生在下列何種胺基酸上？

下列何者不是胺基酸 α-carbon 鍵結的基本結構？

苯酮尿症是由於患者無法將苯丙胺酸（ phenylalanine ）羥化為那一個胺基酸？

胺基酸為兩性離子（ zwitterion ），具有下列那一種特性？

楓糖尿症（ maple syrup urine disease, MSUD ）病患的飲食治療方法為提供高劑量維生素 B1，以及限制何種胺基酸的攝取？

下列何種胺基酸最不容易被酵素醣化？