107年:(醫檢)生化(2)

下列何種物質在尿素循環( urea cycle )中提供氮原子( nitrogen atom )以合成尿素?

A腺嘌呤(adenine )
B天門冬胺酸( aspartic acid )
C苯丙胺酸( phenylalanine )
D蘇胺酸(threonine )

詳細解析

本題觀念:

尿素循環(urea cycle)是肝臟將含氮廢物(氨)轉化為無毒尿素(urea)排出的代謝途徑。尿素分子含有兩個氮原子,分別由兩種不同來源提供:一個來自氨(NH4+\text{NH}_4^+),另一個來自天門冬胺酸(aspartic acid / aspartate)

選項分析

(A) 腺嘌呤(adenine) 腺嘌呤是嘌呤鹼基,屬於核酸(DNA/RNA)的組成成分,並不直接參與尿素循環提供氮原子。

(B) 天門冬胺酸(aspartic acid) 正確答案。在尿素循環的第三步,aspartate 與瓜氨酸(citrulline)縮合形成 argininosuccinate,將其胺基(amino group)貢獻給尿素的第二個氮原子。Argininosuccinate 裂解後,aspartate 的骨架以富馬酸(fumarate)形式離開循環,其氮留在精胺酸(arginine)中,最終出現在尿素分子內。

(C) 苯丙胺酸(phenylalanine) 苯丙胺酸為必需胺基酸,其代謝與苯丙酮尿症(phenylketonuria, PKU)相關,並不是尿素循環的氮原子供體。

(D) 蘇胺酸(threonine) 蘇胺酸為必需胺基酸,可降解為丙酮酸或琥珀醯輔酶A,但不直接參與尿素循環提供氮原子。

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