新生兒之先天性代謝疾病中，下列那種胺基酸的濃度可在苯酮尿症病人的血液中上升？

本題觀念：

苯酮尿症（phenylketonuria, PKU）是一種先天性代謝疾病（inborn error of metabolism），由苯丙胺酸羥化酶（phenylalanine hydroxylase, PAH）缺乏所致，導致苯丙胺酸（phenylalanine）無法正常轉化為酪胺酸（tyrosine），造成血中 phenylalanine 大量堆積。本題考察 PKU 患者血中升高的胺基酸。

選項分析

(A) leucine（白胺酸） Leucine 是支鏈胺基酸（branched-chain amino acid, BCAA），與 PKU 無關。Leucine 升高見於楓糖漿尿症（maple syrup urine disease, MSUD）。PKU 患者 leucine 無特異性升高。

(B) tyrosine（酪胺酸） Tyrosine 是 phenylalanine 經 PAH 催化的代謝產物。PKU 患者因 PAH 缺乏，phenylalanine → tyrosine 此路徑受阻，血中 tyrosine 濃度反而降低，而非升高。

(C) methionine（甲硫胺酸） Methionine 升高見於同半胱胺酸血症（homocystinuria）或甲硫胺酸血症，與 PKU 無關。

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